TEMA: descrever a evolução de um caso de Síndrome de Beckwith-Wiedmann com macroglossia submetido à fonoterapia quanto aos aspectos estruturais e miofuncionais do sistema estomatognático. PROCEDIMENTOS: inicialmente foram coletados os dados do prontuário e foi realizada a entrevista inicial com a mãe. Após, a paciente, com 1 ano e 2 meses de idade, foi submetida à avaliação fonoaudiológica clínica e foram realizados exames complementares (avaliação otorrinolaringológica, exame videofluoroscópico e avaliação audiológica). Após seis meses de terapia miofuncional com a utilização de técnicas passivas, foi realizada uma reavaliação. RESULTADOS: na avaliação fonoaudiológica inicial observou-se flacidez de lábios e bochechas; ausência de vedamento labial; língua com tensão diminuída, hemi-hipertrofia direita e acentuada projeção anterior; dificuldades na mastigação e na deglutição de alimentos sólidos. Decorridos seis meses de terapia miofuncional, constatou-se maior rigidez da musculatura de lábios e bochechas, posteriorização da língua com aumento da tensão muscular, e desempenho adequado na mastigação e deglutição de alimentos sólidos. CONCLUSÃO: a intervenção fonoaudiológica precoce, baseada em técnicas de terapia miofuncional, apresentou resultados considerados satisfatórios para este caso de Síndrome de Beckwith-Wiedmann com macroglossia.
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