El liquen escleroso es una dermatosis inflamatoria crónica de piel y semimucosas importante por su repercusión sexual y urinaria, y su potencial riesgo de carcinoma espinocelular.Afecta principalmente vulva y región perianal, la localización extragenital vista sólo en 15 a 20% de los casos es rara en la infancia. La presentación más frecuente es la anogenital con pápulo-placas blanco marfil, atrofia, erosiones, púrpura y esclerosis. En mujeres afecta simétricamente zona interna de vulva, perianal y periné adquiriendo forma típica en ocho, sin afectar vagina o himen. El liquen escleroso extragenital se localiza principalmente en el dorso, cuello, periumbilical, muñecas y axilas con lesiones similares a las descriptas. Presentamos el caso clínico de una escolar de 11 años, sin patologías previas, que consulta por dermatosis situada en piel y mucosas topografiada en tronco y genitales. En piel, zona escapular bilateral, se observan placas blanco-nacaradas de centro atrófico, sin esclerosis palpable. En mucosas, afectaba labios mayores, menores y zona perianal en forma de ocho, con atrofia y coloración blanco-brillosa. Refiere un año de evolución, con prurito vulvar y constipación. Se realiza diagnóstico de liquen escleroso genital y extragenital y tratamiento con buena evolución.
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