O trabalho objetiva fornecer uma busca detalhada na literatura sobre a relação da Microcefalia com a Odontologia, tal como sua influência sobre o sistema estomatognático. Além de verificar como melhor conduzir o comportamento das crianças e quais cuidados clínicos o dentista deve adotar. O estudo baseia-se em uma revisão de literatura de caráter descritivo e abordagem qualitativa, a coleta de dados foi pautada por meio de artigos dispostos nas bases de dados: Google Acadêmico, Biblioteca virtual em saúde (BSV) e Pubmed, selecionando artigos de 2013 a 2021 nos idiomas inglês e português. Após a busca pode-se definir a microcefalia como um sinal clínico, caracterizada pela diminuição da circunferência do crânio no sentido occipito-frontal, desenvolvida por insultos prejudiciais ao crescimento cerebral associado a várias etiologias. É notado a grande influência que a Microcefalia acarreta no sistema estomatognático, assim como a influência que a odontologia exerce na qualidade de vida desses pacientes, além disso, foi observado que a grande dificuldade apresentada é o manejo comportamental dos pacientes com microcefalia.
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