Introdução: Síndrome Otodental é uma síndrome autossômica rara de caráter dominante que apresenta como principais manifestações, anomalias dentárias e perda gradual da audição. Objetivos: Detectar através de avaliação fisioterapêutica alterações nos sistemas mastigatório, respiratório e postura corporal em uma portadora da Síndrome Otodental. Metodologia: Foram realizadas a avaliação postural e inspeção facial, palpação dos músculos mastigatórios e respiratórios, medidas de amplitude da articulação temporomandibular e cirtometria toracoabdominal, além de coleta de dados na anamnese. Resultados e Discussão: Foram observados respiração bucal associada a maior mobilidade da região axilar, e não foram encontrados sinais ou sintomas de desordens temporomandibulares. Os achados das características faciais e postura foram comuns aos de portadores de respiração bucal, sugerindo um desenvolvimento de alterações respiratórias secundárias à Síndrome Otodental. No entanto, a raridade desta patologia associada à descrição na literatura restrita a área odontológica, dificultam uma análise comparativa com os dados do presente estudo.
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