Los tumores desmoides son afecciones benignas raramente reconocidas de manera inicial por su baja incidencia. Se caracterizan por un comportamiento local agresivo y altas tasas de recurrencia. Su presentación puede ser extraabdominal o intraabdominal. Presentamos el caso de una paciente de 15 años con cuadro de dolor abdominal de 3 meses de evolución, en la que se documentó una gran masa intraabdominal con diagnóstico histológico de tumor desmoide y fue sometida a múltiples intervenciones quirúrgicas con las que se logró una resección R1 (microscópicamente positivo). Se descartó su asociación con embarazo, trauma abdominal, cirugías previas y síndromes genéticos.
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