No abstract

The neoaortic root in children after the arterial switch procedure develops differently from that in healthy children, but this is not evidently related to NeoAR development or associated heart defects.

Anatomical correction is a procedure of choice for transposition of the great arteries (TGA) in neonates. During surgery, the aorta and pulmonary artery are switched-the native pulmonary valve becomes the neoaortic valve. The fate of this valve remains uncertain. Many reports suggest that its ability to function worsens with time after surgery. Of 519 patients with TGA operated on between 1991 and 2008, 161 met inclusion criteria for this retrospective study and were followed 10 years or more to assess neoaortic valve regurgitation (NeoAR) occurrence and development and to estimate potential risk factors. The subjects were divided into 2 groups: group 1 (simple TGA) and group 2 (TGA + ventricle septal defect). Within the analyzed group, the frequency of significant regurgitation increased from 9% 1 year after the operation to 47% at the most recent follow-up. No severe regurgitation necessitating reoperation was observed. Analysis of potential risk factors revealed that pulmonary/aortic valve diameter discrepancy and nonfacing commissures were associated with increased risk of development of neoaortic insufficiency. NeoAR arises and develops over time after correction of the defect. No hemodynamic repercussions necessitating cardiac surgical interventions were observed. The majority of insufficiencies are detected between 2 and 6 years after surgery. The degree of incompetence is usually mild and increases during follow-up by about 0.5 or 1 degree. The risk factors for NeoAR appearance are pulmonary artery/aortic annulus discrepancy and nonfacing commissures.

W S T Ę P:Autosomalna dominująca wielotorbielowatość nerek (ADPKD -autosomal dominant polycystic kidney disease) to najczęstsza z dziedziczonych monogenowo chorób nerek. Stanowi przyczynę schyłkowej niewydolności nerek u 5-10% dorosłych leczonych nerkozastępczo. Dawniej uważana była za chorobę ludzi dorosłych, lecz od czasu upowszechnienia badań ultrasonograficznych zaczęto obserwować jej występowanie także u dzieci. M A T E R I A Ł I M E T O D Y:Grupę badaną stanowiło 19 pacjentów z prawidłową czynnością nerek (w wieku 1,8-18,8 roku w trakcie kontroli, 12 dziewczynek, 7 chłopców) chorujących na ADPKD. Spośród pacjentów 15 spełniało ultrasonograficzne kryteria rozpoznania choroby, a 4 nie spełniało kryteriów, przy czym były to dzieci z dodatnim wywiadem rodzinnym w kierunku ADPKD, a w USG stwierdzono minimum 2 torbiele. Całkowita objętość nerek (TKV), określona jako suma objętości obu nerek, została odniesiona do powierzchni ciała pacjenta (TKV/BSA). Dzieci badane były średnio co 12 miesięcy.

No abstract