SANTRAUKAReikšminiai žodžiai: lokali skleroderma, židininė morfėja, generalizuota morfėja, linijinė skleroderma, pansklerotinė morfėja, mišri skleroderma. Lokali skleroderma -reta uždegiminė jungiamojo audinio liga, kurios metu atsiranda fibrozinių pakitimų odoje, poodyje, raumenyse ar gilesniuose audiniuose. Pagrindinės lokalios sklerodermos formos yra židininė morfėja, generalizuota morfėja, linijinė skleroderma, pansklerotinė morfėja ir mišri skleroderma. Linijinė, generalizuota ir pansklerotinė lokalios sklerodermos formos yra labiausiai žalojančios, galinčios sukelti sąnarių kontraktūras, galūnių deformacijas, veido pokyčius ar net pažeisti centrinę nervų sistemą. Todėl labai svarbu kuo anksčiau, kol dar neatsirado komplikacijų, diagnozuoti ir pradėti gydymą. Lokalios sklerodermos gydymas turėtų būti paskiriamas kiekvienam individualiai, atsižvelgiant į ligos aktyvumą, pažeidimo gylį, išplitimą bei ligos eigą. Kol kas tėra atlikta labai nedaug randomizuotų kontrolinių studijų, todėl lokalios sklerodermos gydymas šiuo metu yra labai diskutuotinas. Vis dėlto sisteminis gydymas metotreksatu bent 12 mėnesių su 2-3 mėnesių gliukokortikosteroidų terapija ar be jos literatūroje yra aprašomas kaip efektyvus lokalios sklerodermos gydymas. Šiame darbe bus plačiau pateikiama literatūrinė apžvalga apie lokalios sklerodermos formas, jų pasireiškimą, diagnostiką bei gydymo ypatumus. Taip pat bus pateikiami du klinikiniai atvejai, kurie padės iliustruoti šią ligą. ABSTRAcTKey words: localized scleroderma, circumscribed (plaque) morphea, generalized morphea, linear scleroderma, pansclerotic morphea, mixed scleroderma. Localized scleroderma is a rare disorder of the skin, subcutaneous tissue, muscle or underlying tissues. The main subtypes of localized scleroderma are plaque morphea, generalized morphea, linear scleroderma, pansclerotic morphea and mixed scleroderma. Linear, generalized and pansclerotic subtypes are associated with highest morbidity manifesting with joint contractures, limb deformation, facial disfigurement or even central nervous system involvement. It is important to diagnose and start treatment as early as possible, before any complications occur. The therapy for localized scleroderma should be chosen individually, based on activity of the disease, depth of involvement, area of involvement and course. At this moment, the management of localized scleroderma is still controversial because only few randomized and controlled therapeutic studies exist. However, treatment with methotrexate for at least 12 months, in combination or not with glucocorticoids for the first two to three months is mentioned as an effective therapy in literature. This article will more widely present a literature review of localized scleroderma forms, their manifestations, diagnosis and treatment. Two clinical cases will also be presented which will help to illustrate the disease.
scite is a Brooklyn-based organization that helps researchers better discover and understand research articles through Smart Citations–citations that display the context of the citation and describe whether the article provides supporting or contrasting evidence. scite is used by students and researchers from around the world and is funded in part by the National Science Foundation and the National Institute on Drug Abuse of the National Institutes of Health.
hi@scite.ai
10624 S. Eastern Ave., Ste. A-614
Henderson, NV 89052, USA
Copyright © 2024 scite LLC. All rights reserved.
Made with 💙 for researchers
Part of the Research Solutions Family.