Sob a designação de osteodistrofias do osso temporal, podemos encontrar uma série de doenças que apresentam em comum a desorganização da arquitetura ou da composição do tecido ósseo. A otospongiose é, com larga margem, a osteodistrofia mais comum nessa localização e suas alterações, repercussões clínicas e tratamentos são amplamente discutidos na literatura. Entretanto, formas menos freqüentes, como a displasia fibrosa e a osteogênese imperfeita, não são entidades raras e merecem atenção. Este artigo tem como objetivo discutir essas formas menos comuns de osteodistrofia do temporal através de uma revisão sobre os conceitos atuais dessas entidades, da apresentação de três exemplos clínicos e a discussão sobre opções de tratamento.
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