Introducción La pielonefritis xantogranulomatosa (XGPN), es una enfermedad inflamatoria crónica del parénquima renal, de rara presentación en pediatría. Su etiología es multifactorial comenzando con un proceso obstructivo del tracto urinario por litiasis e infección hasta el daño renal crónico. Su diagnóstico se logra por sospecha clínica, estudio imagenológico e histopatológico, lo que require tratamiento definitivo en la mayoría con nefrectomía simple. Materiales y métodos Paciente masculino de 4 años de edad con infección de la vía urinaria y dilatación de pelvis y uréter causada por cálculos que genera un proceso inflamatorio crónico y destrucción del parénquima renal. Sin respuesta clínica a tratamiento antibiótico quien requirió manejo en unidad de cuidados intensivos y nefrectomía. Discusión Se presenta entre la cuarta a sexta década de vida, con reportes de caso en edad pediátrica. Cursa con fiebre, dolor abdominal y masa palpable. Puede presentar en cambio de cursar con leucocitosis, anemia y piuria. Estudio radiológico de XGPN se puede apreciar de forma focal o difusa. A la histopatología se evidencia necrosis tisular crónica con macrófagos espumosos en su interior entremezclados con células inflamatorias. El tratamiento definitivo requiere nefrectomía de unidad renal disfuncional. Conclusiones Se presenta el caso de paciente pediátrico con XGPN por obstrucción urinaria litiásica; entidad de baja frecuencia en ese grupo poblacional, requiere una adecuada correlación clínico-imagenológica e histológica para lograr el diagnóstico final y puede ser tratado con manejo médico y quirúrgico.
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