A doença falciforme (DF) é uma doença genética autossômica recessiva que acontece devido a uma mutação no gene da β-globina. Dentre os principais genótipos há a hemoglobina SS (HbSS), forma homozigótica responsável por uma série de complicações, que variam de acordo com o sistema acometido. Dentro do trato digestivo, o sistema hepatobiliar é o mais afetado. As hepatopatias falciformes, assim denominadas as manifestações hepáticas na doença falciforme, podem ser classificadas em agudas e crônicas, as quais podem gerar sérias consequências aos portadores. Esta revisão de literatura, realizada entre os meses de julho e outubro de 2022, tem como objetivo principal elucidar as principais manifestações hepáticas na doença falciforme, bem como, discutir possíveis condutas para diminuir a mortalidade neste grupo. Para composição desta revisão foram selecionados artigos publicados entre os anos de 2017 e 2022, a partir da busca das palavras-chave por meio das seguintes bases eletrônicas de dados: PUBMED Central (PMC) e Scielo. No total foram selecionados 21 artigos. Pode-se concluir a partir da análise destes que, a fisiopatologia e as manifestações clínicas das hepatopatias falciformes estão bem esclarecidas na literatura. Entretanto, as formas de prevenção destas complicações e de tratamento, ainda necessitam de mais estudos.
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