Objetivos: Determinar las características clínicas, de imágenes y laboratoriales así como la sobrevida al año del diagnóstico de pacientes con amiloidosis cardíaca en un hospital de referencia nacional. Materiales y métodos: Estudio de serie de casos. Evaluamos las características clínicas, exámenes complementarios y supervivencia de pacientes con amiloidosis cardíaca diagnosticados, tratados y seguidos en el servicio de Cardiología Clínica del Instituto Nacional Cardiovascular - INCOR EsSalud. Resultados: Se encontraron 8 pacientes con diagnóstico de amiloidosis cardíaca. La mediana de la edad fue 64.5 años y el 75% de sexo masculino. La etiología fue amiloidosis cardíaca no especificada (25%), amiloidosis cardíaca transtiretina (37.5%) y amiloidosis cardíaca de cadenas ligeras (37.5%). La insuficiencia cardíaca sintomática (NYHA II-III) fue la presentación inicial más común (87.5%). Las manifestaciones extracardíacas más frecuentes fueron: neuropatía sensitivo-motora (62.5%), muscu- loesqueléticas (37.5%), nefropatía (25%), síndrome de túnel carpiano bilateral (25%), gammapatías monoclonales (25%) y efusión pleural refractaria (25%). La sobrevida al año fue del 75% y la causa de muerte en los 2 fallecidos fue muerte súbita. Conclusiones: En este estudio sobre amiloidosis cardíaca en un centro especializado las manifestaciones clínicas más frecuentes fueron la insuficiencia cardíaca y la neuropatía sensitivo-motora. La mortalidad fue del 25% al año, y en todos los casos como muerte súbita.
La taquicardia atrial focal es un tipo de taquiarritmia supraventricular poco prevalente, generalmente presente en jóvenes, y constituye una causa rara de taquicardiomiopatía (10%). Presentamos un caso clínico de taquicardiomiopatía en un varón de 30 años, sin comorbilidades, que fue diagnosticado de taquicardia atrial focal incesante, refractaria a terapia médica y cardioversión eléctrica, por lo que se realizó ablación endocárdica, la misma que fue exitosa y en seguimiento ambulatorio a los 6 meses evidenció una recuperación de la fracción de eyección del ventrículo izquierdo y reducción de cavidades izquierdas a rangos normales, con disminución progresiva de disnea.
Desde los primeros reportes de la infección por SARS-CoV-2 en el mes de diciembre de 2019 en Wuhan, China, hemos sido testigos de su propagación mundial y de las graves complicaciones que ha ocasionado en miles de pacientes. En la población de riesgo se encuentran los receptores de trasplantes de órganos sólidos quienes son especialmente vulnerables por su condición de inmuno-suprimidos. Aún no existe suficiente información sobre la presentación, curso clínico, manejo y pronóstico de la enfermedad por coronavirus (COVID-19) en estos pacientes. Presentamos dos casos de pacientes trasplantados cardíacos con infección por SARS-CoV-2 atendidos en un instituto de Cardiología de la ciudad de Lima, Perú.
La acromegalia es una enfermedad rara, causada principalmente por un tumor hipofisiario secretor de hormona de crecimiento (GH), se caracteriza por tener progresión lenta y asociarse a un compromiso multisistémico, siendo el aparato cardiovascular uno de los más comprometidos, llegando, incluso, desde hace más de 10 años a representar la principal causa de muerte. Las complicaciones cardiovasculares se desarrollan como resultado de las concentraciones sanguíneas elevadas de la GH y del factor de crecimiento similar a la insulina tipo 1 (IGF-1), los cuales ejercen efectos directos e indirectos sobre el endotelio, grandes vasos, riñón y los cardiomiocitos; produciendo hipertensión arterial, enfermedad valvular, arritmia cardiaca y una cardiopatía propia de la acromegalia denominada miocardiopatía acromegálica. Luego de la revisión bibliográfica actualizada relacionada con la fisiopatología, manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento del compromiso cardiovascular, encontramos que desde el punto de vista cardiovascular los pacientes con acromegalia pueden variar desde un estado asintomático hasta presentar disfunción cardiaca severa, siendo los marcadores bioquímicos y exámenes de imagen herramientas diagnósticas que permiten evaluar el grado de afección cardiovascular para poder brindar un tratamiento individualizado. La normalización de los valores de la GH y del IGF-1 mejora los parámetros cardiovasculares y, por tanto, su pronóstico.
Acromegaly is a rare disease, mainly caused by a pituitary tumor secreting growth hormone. It is characterized by slow progression and is associated with a multisystemic involvement, being the cardiovascular system, one of the most involved, even reaching, more than 10 years ago, to represent the main cause of death. Cardiovascular complications develop as a result of elevated blood concentrations of growth hormone and insulin-like growth factor 1 (IGF-1), which exert direct and indirect effects on the endothelium, large vessels, kidney, and cardiomyocytes; causing arterial hypertension, valve disease, cardiac arrhythmia, and a specific heart disease called acromegalic cardiomyopathy. After the literature overview related to the pathophysiology, clinical manifestations, diagnosis and treatment of cardiovascular involvement, we found that from a cardiovascular point of view, patients with acromegaly can range from an asymptomatic state to severe cardiac dysfunction, being the biochemical markers and imaging studies diagnostic tools that allow assessment the degree of cardiovascular disease to provide individualized treatment. The normalization of growth hormone and IGF-1 levels improves cardiovascular parameters, and therefore its prognosis.
Non-compaction cardiomyopathy (NCCM) is associated with neuromuscular disorders; however, there has been little investigation on its association with other neurological diseases, such as multiple sclerosis. We present the case of a 46-year-old woman with a history of multiple sclerosis who developed heart failure and was diagnosed with non-compaction cardiomyopathy.
Objetivo. Determinar las características clínicas, terapéuticas y la mortalidad intrahospitalaria de los pacientes con complicaciones mecánicas posinfarto de miocardio (IM). Materiales y métodos. Estudio observacional, descriptivo y retrospectivo. Se incluyó a pacientes > 18 años con diagnóstico de complicación mecánica pos-IM hospitalizados en el Instituto Nacional Cardiovascular (INCOR) en Lima-Perú, del 1 de enero de 2017 hasta el 31 de diciembre de 2021. Se estudiaron variables clínicas, terapéuticas, complicaciones y mortalidad intrahospitalaria. Resultados. Se registraron 37 casos, con predominio del sexo masculino (73,0%) y mediana de edad 73 años. La localización del infarto fue en la pared anterior (51,4%) y en la pared inferior (43,2%). Los pacientes recibieron fibrinólisis en cinco casos (13,5%); angioplastia coronaria en cinco casos (13,5%), y el 73% recibieron solo manejo médico previo al diagnóstico de complicación mecánica. De los 37 pacientes, 13 (35,1%) presentaron rupturas de la pared libre ventricular aislada; 12 (32,4%) ruptura de septo interventricular aislada; 10 (27,0%) la combinación ruptura de pared libre ventricular y septo interventricular, y 2 (5,4%) ruptura de músculo papilar. La mortalidad intrahospitalaria fue del 51,4%. Conclusiones. La ruptura de la pared libre ventricular fue la complicación más frecuente; los pacientes con complicaciones mecánicas posinfarto de miocardio presentan tasas de mortalidad intrahospitalaria elevadas, principalmente en aquellos que no reciben tratamiento quirúrgico adecuado.
Objetivo. Determinar las características epidemiológicas, clínicas, electrocardiográficas, imagenológicas y principales estrategias terapéuticas realizadas en los pacientes con cardiomiopatía arritmogénica tratados en un instituto cardiovascular de referencia nacional. Materiales y métodos. Estudio observacional, descriptivo y retrospectivo que busca identificar las características clínicas, exámenes complementarios y estrategias terapéuticas en pacientes con cardiomiopatía arritmogénica tratados en el Instituto Nacional Cardiovascular – INCOR EsSalud en Lima – Perú. Resultados. Se encontraron trece pacientes con cardiomiopatía arritmogénica. La mediana de edad en la que se realizó el diagnóstico fue 38,2 años y el 69,3% de los afectados era de sexo masculino. Las manifestaciones clínicas más frecuentes fueron las palpitaciones taquicárdicas (92,3%), el presíncope (84,6%) y la falla cardiaca (69,2%). El 23% de los pacientes sufrió un arresto cardiaco. Todos presentaron, al menos, un episodio de taquicardia ventricular, el 92,3% con morfología de bloqueo completo de rama izquierda y eje superior. Al 76,9% se le colocó un desfibrilador automático implantable (DAI), al 15,3% se le realizó ablación y al 15,3% un trasplante cardiaco. El 84,6% de los pacientes vive hasta la actualidad. Conclusiones. La cardiomiopatía arritmogénica afectó predominantemente a población joven y de sexo masculino. Todos los pacientes tuvieron una arritmia ventricular potencialmente fatal. La afección biventricular por ecocardiografía y por resonancia magnética cardiaca se evidenció en el 69,2 y 100% de los casos, respectivamente. Las estrategias terapéuticas empleadas fueron el tratamiento médico antiarrítmico, colocación de un DAI como prevención secundaria, la ablación y el trasplante cardíaco. Hasta la actualidad, el 84,6% de los pacientes sobrevive.
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