The treatment of benign bone tumors (BBT) and tumor-like bone lesions (TBL) has observed the introduction of new drugs, such as intravenous bisphosphonates, which have ossified bone lesions caused by fibrous dysplasia. Aneurismal bone cyst has been treated with sclerosing agents by percutaneous injection, yielding good results. Adjuvants allow joint salvage, maintenance of movements and function, with low rates of recurrence. Among them, the most used ones are bone cement (PMMA), phenol, nitrogen-based cryotherapy, hydrogen peroxide, ethanol and radiotherapy. New methods of treatment include thermal ablation with radiofrequency and laser, mainly utilized for treating osteoid osteoma. Arthroscopy allows resection of benign intra-joint lesions and assists the surgery of subchondral tumors. A great advance is the utilization of synthetic bone substitutes, which are a mixture of osteoinductive growth factors and osteoconductive ceramics, and have presented comparable results to autogenous bone grafts. There is a recent trend for closed treatments, with percutaneous injection of demineralized bone matrix (DBM) and calcium sulfate. Autogenous cancellous bone graft remains as the gold standard. Vascularized fibula graft, on the other hand, incorporates faster in the treatment of large destructive lesions. Also, allogenic cortical support allows structural augmentation for aggressive tumors. Freeze-dried allografts are used to fill contained defects and as expanders of autografts. Joint endoprosthesis may be used in large destructive lesions of the distal femur, hip and shoulder.

Objective: To evaluate the efficacy of the Enneking staging system for determining the prognosis, planning surgical treatment and indicating adjuvant therapy for benign bone tumors (BBT) and tumor-like bone lesions (TBL). Methods: A retrospective multicenter, descriptive, nonrandomized study was carried out on a representative sample comprising a large series of 165 patients with a total of 168 benign bone tumors and tumor-like bone lesions. The patient sample was typical, and matched the literature in all respects. All the patients were classified according to the Enneking staging system, and the initial staging of each lesion was correlated with its behavior after either conservative or surgical treatment, in order to determine the efficacy of the system. The treatment options and complications were described and analyzed. Results: The results from the treatment provided 95.2% agreement with the Enneking staging system, with a 95% confidence interval of between 90.8 and 97.9%. Of the 168 tumors treated, only eight (4.8%) could not be controlled in relation to the initial treatment indicated by the Enneking staging system. Tumors classified as active were the most prevalent, comprising 73.2% of the lesions. Tumor recurrence was significantly more frequent (p < 0.001) in the aggressive stage. All the patients staged as latent evolved to cure. The study suggested that surgery with wide margins, for aggressive lesions, could provide better lesion control, with a lower recurrence rate (p > 0.001). For latent and active lesions, the study demonstrated the efficacy of both expectant treatment and excision, with or without autogenous bone graft. Conclusion: The results confirm that the Enneking staging system was very efficient in determining the prognosis, enabling surgical planning and indicating adjuvant therapy for treatment of BBT and TBL.

rEsUMOO tratamento dos tumores ósseos benignos (TOB) e lesões ósseas pseudotumorais (LOP) tem visto surgir novos medicamentos, como os bisfosfonatos de uso intravenoso, que têm mostrado bons resultados no controle das lesões da displasia fibrosa. O cisto ósseo aneurismático tem sido tratado com agentes esclerosantes com sucesso. Tratamentos adjuvantes permitem a realização de cirurgias que preservam a articulação e a função, com baixas taxas de recidiva. Têm sido mais utilizados o cimento ósseo (PMMA), o fenol, a crioterapia com nitrogênio líquido, a água oxigenada, o álcool etílico e a radioterapia. Entre os novos métodos de tratamento surgidos destaca-se a ablação tér-mica por radiofrequência e por laser, utilizada principalmente para tratamento do osteoma osteoide. A artroscopia permite a ressecção de lesões benignas intra-articulares e assiste na ressecção de tumores subcondrais. Um grande avanço foi a utilização de substitutos sintéticos do osso, que associam substâncias osteoindutivas com material osteocondutivo e têm apresentado resultados comparáveis aos do enxerto ósseo autógeno. Há uma tendência atual para tratamentos fechados, fazendo-se a injeção percutânea de matriz óssea desmineralizada (DBM) associada com sulfato de cálcio. O enxerto ósseo esponjoso autógeno permanece como o padrão ouro. O enxerto de fíbula vascularizado apresenta os melhores resultados para incorporação em lesões maiores e agressivas. Também o suporte cortical alogênico provê resistência estrutural aumentada nessas lesões mais agressivas. O aloenxerto liofilizado tem indicação para preencher defeitos contidos e para reforço do enxerto autógeno. As endopróteses articulares são utilizadas em grandes lesões destrutivas no fêmur distal, no quadril e no ombro.descritores -Doenças ósseas; Neoplasias ósseas/cirurgia; Neopla sias ósseas/terapia; Neoplasias ósseas/quimioterapia; Neo plasias ósseas/radioterapia AbstrACt The treatment of benign bone tumors (BBT) and tumor-like bone lesions (TBL) has observed the introduction of new drugs, such as intravenous bisphosphonates

Osteossarcoma extra-esquelético primário da região frontal INTRODUÇÃOOsteossarcoma extra-esquelético (OSEE) é uma neoplasia mesenquimal maligna rara 1 de partes moles que não tem conexão com a estrutura esquelética 2 . Essa neoplasia foi primeiro descrita por Wilson 3 , em 1941, e é caracterizada pela produção de osteóide ou osso, algumas vezes acompanhada por cartilagem. As partes moles da extremidade inferior é a localização anatômica mais comum 1 e, ao que parece, OSEE originado na cabeça tem sido raramente relatado 1,[4][5][6][7] e nenhum ocorrendo na região frontal.Em vista de sua raridade e ocorrendo em localização anteriormente não relatada, estamos descrevendo um caso de OSEE em um homem de 78 anos, envolvendo fáscia e tecido celular subcutâneo de região frontal, sem condições preexistentes. RELATO DE CASOHomem de 78 anos, italiano, com história de um mês com uma massa em partes moles de região frontal, fixa, dura, indolor medindo 1cm de diâme-tro. A pele suprajacente não mostrava alterações. A impressão clínica foi de um tumor de anexo cutâneo calcificado. Uma biópsia incisional demonstrou, à microscopia óptica de rotina, neoplasia maligna sugestiva de osteossarcoma. A radiografia da lesão revelou uma massa densa envolvendo fáscia e tecido celular subcutâneo sem relação com osso. Tomografia computadorizada mostrou claramente uma massa de densidade irregular ocupando tecidos moles de subcutâneo e fáscia. A cintilografia óssea de todo o corpo feita com metildifosfonato e marcada com tecnécio revelou-se negativa. Nenhum tumor ósseo primário foi encontrado. Radiografia e tomografia de tórax não mostraram metástases pulmonares. O tumor foi totalmente ressecado.Ao exame macroscópico, a biópsia excisional incluía pele, tecido celular subcutâneo e fáscia medindo 1,2x0,8x0,6cm. A superfície epidérmica estava intacta e a superfície de corte mostrou tumor branco, firme e sólido medindo 0,8x0,6x0,5cm, com aspecto lobulado envolvendo fáscia e tecido celular subcutâneo.Ao exame microscópico, o tumor comprometia fáscia e subcutâneo ( fig. 1), era bem definido, com bordas irregulares. A neoplasia encontrava-se pró-xima às margens de ressecção, porém sem comprometê-las e era composta por osteóide maligno depositado ao acaso e circundado por osteoblastos, célu-las pleomórficas ( fig. 2) e células gigantes multinucleadas malignas. Células gigantes tumorais tipo osteoclasto também estavam presentes ( fig. 3). As áreas celulares eram fibrossarcomatosas e compostas por células fusiformes dispostas em feixes. As figuras de mitose, inclusive formas atípicas, eram abundantes. Não foram encontrados componentes epitelial ou glandular e as células neoplásicas mostraram-se negativas para citoqueratina (DAKO, diluição 1:1.000).

RESUMOObjetivo: Avaliar a eficácia do Sistema de Estadiamento de Enneking (SEE) em determinar o prognóstico, planejar o tratamento cirúrgico e indicar a terapia adjuvante no tratamento de tumores ósseos benignos (TOB) e lesões ósseas pseudotumorais (LOP). Métodos: Foi realizado estudo retrospectivo multicêntri-co, descritivo, não randomizado, com amostra representativa de uma grande série de 165 pacientes portadores de 168 tumores ósseos benignos e lesões ósseas pseudotumorais. A casuística foi típica e concordou com a literatura em todos os aspectos. Todos os pacientes foram estadiados no Sistema de Estadiamento de Enneking e fez-se a correlação do estadiamento inicial de cada lesão com o seu comportamento após tratamento conservador ou cirúrgico para determinar a eficácia do SEE. Os devidos tratamentos e as complicações são descritos e analisados. Resultados: O resultado do tratamento mostrou proporção concordante de 95,2% com o SEE, com intervalo de 95% de confiança de 90,8 a 97,9%. De 168 tumores tratados, somente oito (4,8%) não foram controlados com o tratamento inicial indicado pelo SEE. Há predominância de tumores estadiados como ativos, com 73,2% das lesões. As recidivas foram mais frequentes no estágio agressivo, sendo estatisticamente significativo (p < 0,001). Todos os pacientes estadiados como latentes evoluíram para cura. O cimento ósseo (PMMA) mostrou-se um adjuvante efetivo quando associado a uma cirurgia marginal. O estudo sugeriu que a cirurgia com margem ampla, para lesões agressivas, poderia controlar melhor a lesão, com menor taxa de recidiva (p > 0,001). Para lesões latentes e ativas comprovou-se a eficácia dos tratamentos expectante e de excisão simples ou associada com enxerto ósseo autógeno. Conclusão: Os resultados confirmaram que o SEE foi muito eficaz em determinar o prognóstico, planejar a cirurgia e indicar a terapia adjuvante no tratamento de TOB e LOP.descritores -Doenças ósseas; Neoplasias ósseas/diagnóstico/ epidemiologia/patologia/radiografia/cirurgia; Estadiamento de neoplasias ABSTRACT Objective: To evaluate the efficacy of the Enneking Staging System in determining the prognosis, planning surgical treatment and indicating adjuvant therapy for the treatment of benign bone tumors (BBT) and tumor-like bone lesions (TBL