Catecholaminergic Polymorphic Ventricular Tachycardia (CPVT) is a severe cardiac arrhythmogenic hereditary illness, which affects children and young adults with a structurally healthy heart. Its prevalence is of one case in 10 thousand inhabitants. It is a potentially fatal illness, part of the differential diagnosis of syncope in children. The present study has the purpose of relating the case of a child that, during the investigation of convulsive syncope, presented sudden death aborted due to CPVT and to describe the diagnosis difficulties of the case, comparing with data from the literature
Pela oportunidade de trilhar os caminhos da formação científica, por proporcionar os meios para realização deste projeto e, sobretudo, pelo incentivo e amparo nos momentos de incerteza e intranqüilidade. Os meus sinceros agradecimentos, admiração e respeito. v Aos pacientes que participaram desse trabalho e suas famílias, pelo consentimento e disposição, mesmo nas horas difíceis que precediam a cirurgia e no decorrer do período de internação e posteriormente nos contatos do acompanhamento, o meu muito obrigado. Aos meus amigos e companheiros de trabalho diário, Fernando Mello Porto e Halim Cury Filho, a quem devo a oportunidade de poder ausentar-me sempre que fosse necessário para a realização desse trabalho. Aos amigos da Equipe de cirurgia cardíaca da Clínica Cárdio-Cirúrgica
A taquicardia ventricular polimórfi ca catecolaminérgica (TVPC) é uma doença cardíaca arritmogênica grave, hereditária, que acomete crianças e adultos jovens com coração estruturalmente normal. Sua prevalência é de um caso em 10 mil habitantes. É uma doença potencialmente fatal, que faz parte dos diagnósticos diferenciais de síncope em criança. O presente trabalho tem como objetivo relatar o caso de uma criança que, durante investigação de síncope convulsiva, apresentou morte súbita abortada devido à TVPC e abordar as difi culdades diagnósticas do caso, comparando com dados da literatura.
Case report of a 49-year-old patient with Wolff-Parkinson-White syndrome, very symptomatic, with apparent parahisian pathway who, during an electrophysiological study, presented orthodromic atrioventricular tachycardia, featuring two accessory pathways, retrogradely, the parahisian pathway and a hidden left posterolateral pathway, during the same tachycardia, alternating the retrograde pathway of tachycardia without interruption.
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