We describe the clinical, histopathologic, immunohistochemical, and molecular findings in an additional case of lipoatrophic panniculitis selectively involving the ankles in a 12-year-old boy. This idiopathic, rarely reported entity is presumed to have an autoimmune pathogenesis. Histological findings are a lipophagic lobular panniculits, that in our case featured focally increased numbers of lymphocytes rimming the adipocytes, and infiltration of vascular walls by mildly atypical lymphoid cells, raising the differential diagnosis of subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma.

Introducció nEl prú rigo pigmentoso es una dermatosis inflamatoria infrecuente, de etiología desconocida, caracterizada por episodios recurrentes de pá pulas eritematosas muy pruriginosas con una peculiar distribució n preferente en el centro del tronco y el cuello, y una evolució n característica hacia una pigmentació n reticulada. Estas manifestaciones clínicas y su secuencia evolutiva son muy definitorias del cuadro, pero con frecuencia no son reconocidas, lo que hace que el paciente pase añ os sin el diagnó stico preciso.Presentamos 2 casos de mujeres de raza caucá sica que desarrollaron un cuadro con las características clínicas e histopatoló gicas propias del prú rigo pigmentoso. Casos clínicosPaciente 1Una mujer de 41 añ os consultó por un cuadro de 3 añ os de evolució n en forma de episodios recurrentes de pá pulas eritematosas pruriginosas distribuidas en el cuello y el tronco tratados con corticoides y antibió ticos tó picos bajo el diagnó stico de foliculitis, sin respuesta. La paciente no refería antecedentes personales patoló gicos y no tomaba medicamentos de forma habitual.En la exploració n presentaba una afectació n de las caras laterales y posterior del cuello, de forma simé trica, con placas formadas por pá pulas eritematosas, algunas de ellas con vesículas, acompañ adas de pá pulas aisladas en la vecindad. El mismo tipo de lesiones se extendía hacia la cara anterior de los hombros, la regió n clavicular, tambié n de forma bilateral y simé trica, así como en la zona central superior y media de la espalda con placas de aspecto reticulado con costras superficiales( fig. 1 A y B) y algunas pá pulas aisladas en la periferia que se extendían hasta la regió n lumbar ( fig. 2).Una biopsia tomada de la regió n clavicular mostraba una epidermis con una ampolla intraepidé rmica y necrosis de los queratinocitos epidé rmicos, con afectació n del epitelio folicular. En la dermis superficial se apreciaba un leve infiltrado perivascular mononuclear.Con el diagnó stico de prú rigo pigmentoso se inició tratamiento con sulfonas (25 mg/24 h) con respuesta completa a los pocos días y suspensió n del mismo al mes. Se mantuvo una hiperpigmentació n reticulada en la parte alta de la espalda ( fig. 3). Presentó 2 nuevos episodios meses despué s, de corta duració n y respuesta completa tras unos días de tratamiento con minociclina (100 mg/24 h), permaneciendo asintomá tica y sin tratamiento 5 añ os despué s. Paciente 2Una mujer de 33 añ os con un cuadro de inicio hacía 10 añ os presentaba unas lesiones papulosas confluentes junto a otras en placas con una morfología en V e imagen reticulada, en la regió n anterior torá cica ( fig. 4) y en la parte alta de la espalda. Había recibido tratamiento durante estos añ os con corticoides tó picos y orales, antihistamínicos y cloxacilina bajo el diagnó stico de dermatitis ató pica y foliculitis.El estudio histopatoló gico de la biopsia tomada de la cara posterior del cuello mostraba una epidermis con abundantes p i e l ( b a r c ) . 2 0 1 5 ; 3 0 ( 2 ) : 9 9 -1 0 1 * Autor para c...