Las inmunodeficiencias primarias (IDP) son enfermedades de baja prevalencia. Existen signos de alarma para su sospecha clínica. Los objetivos fueron describir características clínicas y signos de alarma de pacientes con IDP y comparar diferencias clínicas entre déficit selectivo de inmunoglobulina A (IgA) y otras IDP. Se estudiaron 89 pacientes, con mediana de edad, al momento del diagnóstico, de 6 años (4,08-11,67). 53 (59,5%) pacientes, varones. 54 (60,7%) pacientes, con déficit selectivo de IgA, y 35 (39,3%), con otras IDP. Las principales manifestaciones clínicas fueron rinofaringitis en 65 (73,03%) pacientes y atopia en 39 (43,82%) pacientes. Presentaron signos de alarma 24 (26,97%) pacientes, ninguno con déficit selectivo de IgA. En los pacientes con otras IDP, se observó mayor incidencia de infección respiratoria baja, sepsis, infecciones cutáneas, candidiasis mucocutánea, alteraciones dentales, malformaciones cardiovasculares, angioedema, internaciones y mortalidad. 10 (28,57%) pacientes recibieron gammaglobulina endovenosa; 15 (42,85%), antibiótico-profilaxis; y 2 (2,24%), antimicóticoprofilaxis. Palabras clave: infecciones respiratorias, hipersensibilidad, gammaglobulinas, síndromes de inmunodeficiencia, deficiencia de IgA.