Multisystem inflammatory syndrome in children (MIS-C) is a rare and severe condition that follows benign COVID-19. We report autosomal recessive deficiencies of OAS1 , OAS2 , or RNASEL in five unrelated children with MIS-C. The cytosolic dsRNA-sensing OAS1 and OAS2 generate 2′-5′-linked oligoadenylates (2-5A) that activate the ssRNA-degrading RNase L. Monocytic cell lines and primary myeloid cells with OAS1 , OAS2 , or RNASEL deficiencies produce excessive amounts of inflammatory cytokines upon dsRNA or SARS-CoV-2 stimulation. Exogenous 2-5A suppresses cytokine production in OAS1- but not RNase L-deficient cells. Cytokine production in RNase L-deficient cells is impaired by MDA5 or RIG-I deficiency and abolished by MAVS deficiency. Recessive OAS–RNase L deficiencies in these patients unleash the production of SARS-CoV-2–triggered, MAVS-mediated inflammatory cytokines by mononuclear phagocytes, thereby underlying MIS-C.

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Our results show the importance of the intestinal tract as a reservoir for ESBL-PE in the community in Morocco.

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Le Syndrome hyper IgM est un déficit immunitaire héréditaire bien connu, décrit pour la première fois en 1961. Il est causé par un défaut au niveau des lymphocytes B, caractérisé par un taux sérique normal ou élevé des IgM et un taux bas ou nul des IgG, IgA, IgE résultant d'une déficience de la commutation isotypique. Ses manifestations cliniques sont dominées par les infections à répétition, surtout du tube digestif, de la sphère ORL et des poumons. Le syndrome est causé par un défaut de commutation de classe d'immunoglobuline dans les cellules B, et une diminution de la capacité des monocytes à induire la prolifération des lymphocytes T. Le résultat net de tous ces défauts est la susceptibilité accrue aux infections opportunistes à Pneumocystis jiroveci, Cryptosporidium spp et d'autres organismes intracellulaires, ainsi qu'une fréquence élevée d'infections bactériennes et virales. L'intérêt de ce projet est d'illustrer l'importance de la compréhension des mécanismes physiopathologiques associés à cette susceptibilité accrue aux infections, ce qui permettra une meilleure prise en charge diagnostique et thérapeutique des patients atteint du Syndrome hyper IgM (SHIM).

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