Introdução: Os tumores neuroendócrinos (TNE) são neoplasias malignas raras derivadas de células neuroendócrinas ou de células pluripotentes. A presença de grânulos neurossecretores que caracterizam a patologia, é dada vide microscopia eletrônica ou por estudos imuno-histoquímicos específicos. O carcinoma neuroendócrino é um tipo pouco diferenciado de TNE. Os carcinomas de pequenas células são configurados como tumores neuroendócrinos; sendo os pulmões o sítio mais prevalente destes tumores. Outros acometimentos, como nas pequenas células de colo uterino é ainda mais raro e costumam ter um curso altamente agressivo.Relato de caso: Paciente do sexo feminino de 34 anos, com história de metrorragia severa, dor em andar inferior de abdome e manifestações anêmicas, nos últimos 3 meses que antecederam a consulta, com necessidade de transfusão de hemocomponentes. Nega tabagismo, etilismo, doenças prévias e relatos de sinais ou sintomas constitucionais. À ultrassonografia endovaginal, presença de massa heterogênea em colo uterino. Em seguimento de processo investigativo, à ressonância de pelve, fora vista volumosa lesão expansiva em colo uterino seguida de outros achados, os quais levaram à colposcopia com biópsia tumoral. A posteriori, os laudos histopatológico e imuno-histoquímico foram compatíveis com carcinoma neuroendócrino de pequenas células. Conclusão: Os TNE(s) ainda são um repto oncológico. O amplo espectro clínico, a raridade e os poucos casos em literatura tornam o diagnóstico e o manejo difíceis, sendo, então, imprescindível uma abordagem interdisciplinar em analogia a uma ampla investigação laboratorial. São necessários mais estudos para aumentar a rede de informações a fim de melhorar os achados, terapêuticas e prognósticos.
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