Resumo Fundamento A síncope, na população pediátrica, tem como sua principal causa, a vasovagal (SVV). Sua avaliação deve ser feita por métodos clínicos e o teste de inclinação (TI) pode contribuir para seu diagnóstico. Objetivos Analisar o perfil clínico, os escores de Calgary e de Calgary modificado, a resposta ao TI e a variabilidade da frequência cardíaca (VFC) de pacientes ≤ 18 anos de idade, com presumida SVV. Comparar as variáveis entre pacientes com resposta positiva e negativa ao TI. Método Estudo observacional e prospectivo, com 73 pacientes com idades entre 6 e 18 anos, submetidos à avaliação clínica e ao cálculo dos escores, sem o conhecimento do TI. Este foi feito a 70º sob monitoramento para análise da VFC. Valor-p < 0,05 foi considerado como o critério de significância estatística. Resultados A mediana de idade foi de 14,0 anos, sendo que 52% eram no sexo feminino, 72 apresentaram Calgary ≥ -2 (média 1,80) e 69 com Calgary modificado ≥ -3 (média 1,38). Ocorreram pródromos em 59 pacientes, recorrência em 50 e trauma em 19. A resposta ao TI foi positiva em 54 (49 vasovagal, com 39 vasodepressora), com aumento do componente de baixa frequência (BF) e diminuição da alta frequência (AF) (p < 0,0001). Na posição supina, o BF foi de 33,6 no sexo feminino e 47,4 em unidades normalizadas no sexo masculino (p = 0,02). Aplicando-se a curva de operação característica para TI positivo, não houve significância estatística para VFC e os escores. Conclusões A maioria das crianças e adolescentes com diagnóstico presumido de SVV apresentaram um cenário clínico típico, com escore de Calgary ≥ -2, e resposta vasodepressora predominante ao TI. Verificou-se uma maior ativação simpática na posição supina no sexo masculino. Os escores de Calgary e a ativação simpática não permitiram predizer a resposta ao TI.

No abstract

Biliary atresia (BA) occurs in 1:8000 to 1:23 000 live births, being responsible for over 50% of liver transplantations in children. [1][2][3] Among these patients, 7% to 12% have situs abnormalities known as left isomerism (LI) or polysplenia syndrome. 4,5 Similarly, 31% to 50% of all patients with LI have BA. 1,6 The essential characteristic of LI is the unusual laterality and symmetry of the thoracic and abdominal viscera. In LI, left-sided structures are usually replicated (replacing the corresponding morphologically correct structures). [7][8][9] Characteristic findings are: double left atrium, double left lung and left main bronchus; descending aorta positioned anterior to the spine (slightly to the right or to the left); stomach usually positioned to the right; transverse liver; polysplenia. 2,3,4 Regarding situs abnormalities, special interest is given to the identification of the atrial situs, which is a significant factor in the association with several heart diseases. According to the principle of thoracoabdominal compliance, atrial situs may be inferred from an echocardiography assessing the

Background: Heart failure is the main manifestation of dilated cardiomyopathy in childhood, and the systematic evaluation of signs and symptoms allows monitoring the treatment outcome.