Resumo: Doença de Rosai-Dorfman é uma doença benigna e autolimitada. Tem etiologia desconhecida e foi descrita pela primeira vez por Rosai e Dorfman em 1969. As manifestações clássicas incluem linfadenopatia cervical usualmente acompanhada por febre, leucocitose com neutrofilia e hipergamaglobulinemia policlonal. Apesar de a pele ser o principal sítio extranodal da doença, sua manifestação restrita à pele costuma ser bastante rara com poucos casos descritos na literatura. O trabalho tem como objetivo relatar um caso de Doença de Rosai-Dorfman cutânea com revisão da literatura onde são abordados os diferentes aspectos do diagnóstico e do tratamento dessa doença. Palavras-chave: Histiocitose de células não Langerhans; Histiocitose sinus; Pele Abstract: Rosai-Dorfman disease is a self-limited benign disease. Rosai and Dorfman first described it in 1969, and the etiology of the disease remains unknown. Main manifestations are cervical adenopathy associated with fever, leukocytosis with neutrophilia and polyclonal gamaglobulinemia. Although the skin is the most common site of extra nodal disease, Rosai-Dorfman disease restricted to the skin is very rare with only a few cases described in the literature. This paper reports a rare case of cutaneous Rosai-Dorfman with skin as the sole site, and reviews the controversies of diagnosis and treatment. Keywords: Histiocytosis, non-Langerhans cell; Histiocytosis, sinus; Skin CASO CLÍNICO INTRODUÇÃOA histiocitose sinusal com linfadenopatia maciça, descrita em 1969 por Rosai e Dorfman, 1 é doença benigna e autolimitada, caracterizada por linfadenopatia cervical usualmente acompanhada por febre, leucocitose com neutrofilia e hipergamaglobulinemia policlonal. A linfadenopatia, em geral, é bilateral, indolor e maciça, podendo também acometer outras cadeias linfáticas. É observada em qualquer idade, mas existe uma predileção por adultos jovens do sexo masculino (1,4:1). 2 Mais comumente, a doença ocorre em brancos e negros, e raramente, em asiáticos.Manifestações puramente cutâneas ocorrem em apenas 3% dos casos, usualmente como pápulas ou nódulos, eritêmato-acastanhadas ou eritêmato-amareladas, localizadas ou disseminadas, e sem localização particular. Em relação à doença restrita à pele, a idade média mais acometida é em torno dos 49 anos, 3 havendo um pequeno predomínio no sexo feminino e em povos asiáticos, 2-4 ao contrário da Doença de Rosai-Dorfman clássica. Apesar de a maior parte dos casos ter sido observado nas áreas mais pobres do globo terrestre, nenhum agente etiológico foi isolado.
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