RESUMOÉ relatado o caso de paciente de 26 anos que apresentou sinais e sintomas compatíveis com hipertireoidismo, encaminhado para propedêutica endocrinológica. Após 3 meses de evolução, o paciente apresentou hipertensão arterial sistêmica grave. Diante de um paciente jovem, sem história familiar de hipertensão e ausência de outras co-morbidades, foi aventada a hipótese de hipertensão endócrina, e, ainda que rara, neoplasia endócrina múltipla tipo 2. A propedêutica solicitada demonstrou a presença de feocromocitoma bilateral associado a carcinoma medular de tireóide e adenoma de paratireóide. O diagnóstico precoce permitiu a realização do tratamento adequado com evolução favorável do quadro. Os autores discutem as condutas diagnósticas e terapêuticas na neoplasia endócrina múltipla tipo 2. Objetiva-se atualizar, orientar e esclarecer dúvidas dos profissionais a respeito desses fatores. This 26-years-old male presented with signs and symptoms of hyperthyroidism and was submitted to an endocrine evaluation. After 3 mo, the patient developed severe systemic hypertension. There was no family history of hypertension or other diseases. Endocrine hypertension and a rare syndrome of multiple endocrine neoplasia (MEN) type 2 were diagnosed. The evaluation disclosed the presence of bilateral pheochromocytoma, medullary thyroid carcinoma and parathyroid adenoma. The early diagnosis led to specific treatment and a favorable evolution in this case. Diagnostic and therapeutic management of MEN type 2 are discussed. This study aimed to update, guide and answer some questions of professionals regarding this factors. , descritas por Sipple, que verificou a presença de feocromocitoma, carcinoma medular de tireóide (CMT) e hiperparatireoidismo primário (HPTP) em um mesmo paciente (1). É um quadro crônico, relativamente raro, determinado por uma herança autossômica dominante, ocorrendo na forma esporádica em pequena parte dos casos (1).A MEN-2 subdivide-se em três síndromes: MEN-2 A, MEN-2B e o carcinoma medular de tireóide familiar. Acomete homens e mulheres em proporções semelhantes, já tendo sido descrita em todas as idades, com incidência estimada em 1 para cada 30.000 indivíduos. apresentação de casos
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