Mots clés : thalassémie majeure / ostéoporose / bisphosphonates / infectionRésumé -La β-thalassémie majeure représente un syndrome génétique qui s'accompagne d'un défaut de synthèse de l'hémoglobine et entraine une anémie sévère. Malgré des progrès importants dans la prise en charge des patients, il existe toujours de nombreuses complications dues à la maladie elle-même, aux transfusions répétées, à la surcharge en fer et à la toxicité des chélateurs du fer ; elles dominent encore le pronostic vital. Toutes ces complications et/ou leurs traitements ont un impact sur la prise en charge bucco-dentaire des patients ; le cas rapporté en constitue un exemple. Tout praticien peut rencontrer dans sa pratique un patient atteint d'une β-thalassémie majeure : il est indispensable de connaitre les mesures particulières qui doivent être prises lors de l'anamnèse, de l'examen clinique, des interventions chirurgicales et de la surveillance postopératoire. Key words: thalassemia major / osteoporosis / bisphosphonates / infectionAbstract -β-thalassemia major: news repercussions of this pathology and clinical managment in oral surgery. Beta-thalassemias major are hereditary disorders resulting from defects in hemoglobin production and lead to severe anemia. Despite major advances in clinical management, several complications due to disease, lifelong transfusions, iron overload, iron chelation toxicity persist and still influence the prognosis. Those complications and/or their treatments have oral repercussions; here we present an example. Clinicians may encounter patients with beta-thalassemias in daily practice and it is essential to know the precautions that should be taken during medical history, oral examination, oral surgery and during recovery after surgery.Les ß-thalassémies sont des maladies génétiques, à transmission généralement autosomique récessive, résultant d'une insuffisance de production des chaines de ß-globine [1]. Ces hémoglobinopathies sont très répandues dans le bassin mé-diterranéen mais leur distribution tend à devenir ubiquitaire en raison du mouvement des populations. On différencie la ß-thalassémie hétérozygote ou mineure de la thalassémie homozygote ou thalassémie majeure (β-TM). Le tableau clinique de la ß-thalassémie est variable : elle peut être asymptomatique ou rapidement létale pour les formes les plus sévères. Les chaines de globine alpha en excès précipitent et leurs produits de dégradation dans les globules rouges sont à l'origine d'une érythropoïèse inefficace et d'une destruction des globules rouges dans la circulation sanguine. Dans la β-TM, la première manifestation clinique est l'apparition d'une ané-mie sévère et précoce. Cette anémie stimule la production
Les thalassémies, hémoglobinopathies génétiques très répandues (270 millions de porteurs dans le monde), sont dues à un défaut de la production de chaînes α ou β de la globine (Rund et al. 2005). Ces syndromes couvrent des phénotypes variés, le plus sévère étant la β-thalassémie majeure homozygote, se caractérisant par une érythropoïèse inefficace et une hémolyse. Il en résulte une anémie sévère (hémoglobine à 7g.dL -1 ) qui stimule la production d'érythropoïétine entraînant, dans la moelle osseuse, une prolifération massive des précurseurs des globules rouges à l'origine, entre autres, de déformations osseuses touchant notamment de la face. Misch et al. (1998) ont décrit des déformations du maxillaire et de la mandibule avec diminution de l'épaisseur des corticales, oblitérations plus ou moins complètes des sinus maxillaires et des troubles de l'articulé dentaire. Malgré un traitement complexe (transfusions sanguines une fois par mois…) et lourd, la qualité de vie des patients s'est améliorée ces dernières années, et leur espérance de vie a été doublée. Ces avancées s'accompagnent de complications pour la plupart liées à la surcharge en fer : atteintes du foie et des glandes endocrines, ostéoporose, diabète, insuffisance et /ou arythmie cardiaques (responsable de 70% de décès dans la thalassémie majeure) (Cunningham et al. 2004, Borgna et al. 2005). Une patiente de 28 ans est adressée dans le Service de Stomatologie par le Service des Maladies infectieuses pour un syndrome inflammatoire avec hyperthermie (40.2°C), douleurs et une adénopathie sous-angulo-maxillaire gauche. Le passé médical révèle une β-thalassémie majeure, une splénectomie totale, une hémochromatose posttransfusionnelle traitée par Ferriprox, arrêté depuis par la patiente. Les examens biologiques sont les suivants : plaquettes 931000.mm -3 , ASAT 133 UI.L -1 , hémoglobine 7.5g.dL -1 , leucocytes 26.2610 9 .L -1 , CRP 31, ferritine 11407 ng.mL -1 . L'examen clinique confirme l'adénopathie et montre une tuméfaction intra-buccale en regard de 37. Les examens radiographiques révèlent une image radioclaire en rapport avec 37, qui a été extraite sous couverture antibiotique. Une semaine plus tard, les anomalies biologiques persistent. La conclusion médicale est la suivante: « foyers infectieux d'origine dentaire chez une patiente à haut risque infectieux ». Il a fallu attendre 15 jours et deux transfusions sanguines pour retrouver un bilan biologique normal. Plusieurs complications de cette pathologie interfèrent avec notre pratique :1) susceptibilité à l'infection et surcharge en fer due aux transfusions sanguines, chacune d'elle augmentant la quantité de fer ; 2) maladie osseuse : elle est multifactorielle et l'utilisation de bisphosphonates par voie intra-veineuse fait l'objet d'études, ils constituent actuellement le traitement de choix même chez les jeunes patients (Wonke et al. 1998, Voskaridou et al. 2001 ; 3) hypercoagubilité : la fréquence des accidents thrombo-emboliques chez les patients jeunes, est bien supérieure à la moyenne (Eldor et...
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