Approximately three-quarters of epileptic patients seen in consultation by specialists can easily be assigned to one of the diagnostic categories of the International League against Epilepsy. When patient age is taken into account, such a distribution shows that partial epilepsy is more common than generalized epilepsy (62% versus 38%) in patients of all ages, especially in those over 15 years of age (78% versus 22%). In contrast, generalized epilepsy is more frequent in subjects under 15 than partial epilepsy (55% versus 45%). In this younger age group the rarity of partial epilepsy is primarily due to the infrequency of temporal lobe epilepsy (21% of cases, as opposed to 56% in subjects over 15), whereas both primary and secondary generalized epilepsy contribute to the frequency of generalized epilepsy in this group.
RÉSUMÉ
Les auteurs fournissent la description d'une variété très grave d‘épilepsie de l'enfant qui est rebelle à la thérapeutique et qui se caractérise par la triade symptomatique suivante: (1) crises épileptiques généralisées fréquentes, le plus souvent à type de crises toniques ou d'absences variantes de petit mal; (2) déficit intellectuel souvent grave; (3) décharges électroencéphalographiques intercritiques de pointes‐ondes lentes diffuses répétées de façon pseudo‐rythmique à 1.5–2.5 c/s. Un pareil tableau diffère peu de celui fourni par Lennox et col. il y a une quinzaine d'années. La contribution personnelle des auteurs se limite donc à préciser certaines données séméiologiques, cliniques aussi bien qu’électroencéphalographiques, et à fournir des considérations d'ordre diagnostique, étiologique, thérapeutique et physiopathogénique à propos de cette affection qu'ils proposent d'appeler: “Encéphalopathie épileptique de l'enfant avec pointes‐ondes lentes diffuses” ou “Syndrome de Lennox”.
SUMMARY
This paper is based on a series of 150 patients, studied clinically and electroence‐phalographically, with, in addition in 16 cases, a pathological control at postmortem or during surgery and after hemispherectomy.
It is concerned with the H.H.E. syndrome, called thus by the Marseilles School, and its obligatory precursor, the H.H. syndrome.
The H.H.E. syndrome consists of hemiconvulsions and hemiplegia occurring in the first years of life, a free interval with possible regression of the motor deficit and ultimate appearance of psychomotor epilepsy. It has to be distinguished from other infantile hemiplegias and epilepsies, occurring during the same age period, but resulting from paranatal (obstetrical trauma) or antenatal pathology.
RÉSUMÉ
Cet article concerne une série de 150 malades étudiés cliniquement et électroencépha‐lographiquement, dont 16 ont fait, de plus, l'objet d'un examen pathologique pratiqué postmortem, ou durant une intervention chirurgicale et après hémisphérectomie.
Il s'occupe du syndrome H.H.E., ainsi nommé par l'École de Marseille, et de son précurseur obligatoire, le syndrome H.H.
Le syndrome H.H.E. consiste en hémiconvulsions et hémiplégies survenant pendant les premières années de la vie, une intervalle libre avec régression possible de la déficience motrice et, finalement, l'apparence d'une épilepsie psychomotrice. Il faut le distinguer d'avec d'autres hémiplégies et épilepsies infantiles survenant dans la même période, mais provenant d'une pathologie paranatale (trauma obstétrique) ou antenatale.
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