A hipertermia maligna (HM) é uma doença farmacogenética rara, de caráter autossômico dominante, de baixa incidência, porém potencialmente fatal, desencadeada por exposição a agentes anestésicos inalatórios halogenados e/ou succinilcolina. Caracteriza-se por um quadro de hipermetabolismo do músculo estriado esquelético, por hipercalcemia intracelular, com destruição completa deste, associado ao aumento do consumo de oxigênio, hipertermia, alterações cardiovasculares, rigidez muscular, acidose metabólica, falência renal e morte, caso não seja realizado o tratamento específico com o dantrolene. O reconhecimento da crise é baseado nos sinais clínicos que autorizam o início do tratamento e o diagnóstico definitivo é realizado a partir do teste de contratura halotano/cafeína realizado no paciente e em seus familiares com o intuito de descobrir os suscetíveis e protegê-los de possíveis crises.
Justificativa e objetivos: a esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença degenerativa progressiva do neurônio motor, de causa desconhecida, com padrão genético frequente. Quando os músculos responsáveis pela ventilação são acometidos, o paciente evolui para o óbito em alguns anos em decorrência da insuficiência respiratória. O objetivo deste trabalho é relatar o caso de uma paciente com ELA que foi submetida à gastrostomia e colostomia no Hospital Belo Horizonte sob anestesia peridural contínua e sedação consciente. Conclusão: as evidências têm demonstrado que a administração do bloqueio no neuroeixo associado à dexamedetomidina parece ser segura em pacientes com ELA, pois evita a manipulação das vias aéreas e as complicações respiratórias.
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