ВведениеПорфирии -это группа наследственных заболеваний, в основе ко-торых лежит нарушение биосинтеза гема, приводящее к избыточному накоплению в организме порфиринов и их предшественников, а имен-но, порфобилиногена (ПБГ) и δ-аминолевулиновой кислоты (АЛК) [1,2]. Одним из самых распространенных видов является острая перемежаю-щаяся порфирия (ОПП). Соотношение заболеваемости ОПП, вариегатной порфирии (ВП) и наследственной копропорфирии составляет 1,00: 0,62: 0,15 [3]. Заболевание является генетически детерминированным, пере-дается по аутосомно-доминантному типу. Чаще всего болезнь поражает молодых женщин и провоцируется беременностью, родами, приемом ряда лекарственных средств (например, барбитуратов, транквилиза-торов, сульфаниламидов, эстрогенов). Согласно эпидемиологическим данным Elder G. etal (2013 г.) частота встречаемости ОПП у женщин со-ставляет 76%, тогда как у мужчин проявляется только в 24% случаях [3].
scite is a Brooklyn-based organization that helps researchers better discover and understand research articles through Smart Citations–citations that display the context of the citation and describe whether the article provides supporting or contrasting evidence. scite is used by students and researchers from around the world and is funded in part by the National Science Foundation and the National Institute on Drug Abuse of the National Institutes of Health.