Krisis miastenik adalah perburukan gejala yang terjadi pada pasien miastenia gravis, ditandai dengan kondisi gagal nafas. Sebanyak 15-20 % pasien miastenia gravis mengalami krisis miastenik dalam kehidupannya. Mortalitas akibat krisis miastenik pada saat ini mulai menurun, salah satunya adalah karena peran terapi plasma exchange (PE). Terapi PE dapat menghilangkan substansi seperti antibodi yang bersifat patologis, kompleks imun, dan sitokin, dari plasma, kemudian diganti dengan cairan pengganti. Pada laporan ini, kami membahas kasus seorang perempuan 21 tahun yang telah menderita miastenia gravis tipe okular (sejak tahun 2016), masuk ke unit gawat darurat dengan diagnosis krisis miastenik yang dipicu infeksi saluran nafas nafas atas. Pasien dirawat di unit perawatan intensif dan mendapat dukungan ventilator mekanikal, kemudian dilakukan tindakan terapi plasma exchange dengan hasil perbaikan luaran klinis.
PERIPHERAL NEUROPATHY IN THALASSEMIA PATIENTS AT HAEMATO-ONCOLOGY CLINIC HASAN SADIKIN GENERAL HOSPITAL BANDUNGABSTRACTIntroduction: Thalassemia is an inherited blood disorder with high prevalence that can lead to various neurological complications such as peripheral neuropathy. Peripheral neuropathy in thalassemia patients is commonly subclinical. Chronic hypoxia due to anemia and iron deposition are thought to be the risk factors for neuropathy in thalassemia. Nerve Conduction Study (NCS) is the gold standard in diagnosing peripheral neuropathy.Aims: To identify peripheral neuropathy among thalassemia patients in Hemato-oncology Clinic at Hasan Sadikin General Hospital, Bandung.Method: This was a cross sectional, observational descriptive study conducted on thalassemia patients who regularly underwent blood transfusion in Haemato-oncology Clinic at Hasan Sadikin General Hospital, Bandung. The study was held from November 2017 until March 2018. All subjects who met inclusion criteria and did not meet any exclusion criteria were assessed with neurological examination, Toronto clinical score and NCS.Results: Forty subjects with mean age 21.8±6.4 years old, 57.5% were female. The mean hemoglobin level was 7.3±0.7g/dL and mean ferritin serum level was 5,032±3,423μg/L. The median Toronto clinical s c o r e was 4 (0-7) with normal, mild neuropathy, and moderate neuropathy in 55%, 42.5%, and 2.5% subjects respectively. Ninety percent patients had abnormal NCS examination with axonal degeneration found in 57.5% subjects and polyneuropathy in 82.5% subjects.Discussion: Peripheral neuropathy were found in most adult thalassemia patients. Although, NCS examination is important to established definitive diagnosis and considered to be performed in thalassemia patients to diagnose peripheral neuropathy.Keywords: NCS, peripheral neuropathy, thalassemia, Toronto clinical scoreABSTRAKPendahuluan: Talasemia adalah penyakit kelainan darah herediter dengan prevalensi tinggi dan menimbulkan komplikasi neurologis berupa neuropati perifer. Neuropati perifer pada penyandang talasemia seringkali bersifat subklinis. Hipoksia jaringan akibat anemia kronis dan deposisi besi karena transfusi dicurigai sebagai faktor risiko terjadinya neuropati perifer pada talasemia. Standar baku diagnosis neuropati perifer adalah dengan pemeriksaan Kecepatan Hantar Saraf (KHS).Tujuan: Untuk mengetahui adanya neuropati perifer pada penyandang talasemia di Poliklinik Hemato-OnkologiMedik RSUP Dr. Hasan Sadikin, Bandung.Metode: Penelitian ini bersifat deskriptif observasional, dengan rancangan potong lintang, dilakukan pada subjek penyandang talasemia yang rutin menjalani transfusi di Poliklinik Hemato-Onkologi Medik RSUP Dr. Hasan Sadikin, Bandung. Penelitian dilakukan sejak November 2017 sampai Maret 2018. Seluruh subjek yang memenuhi kriteria inklusi dan tidak memiliki kriteria eksklusi dilakukan pemeriksaan neurologis, skor klinis Toronto dan KHS.Hasil: Sebanyak 40 subjek berusia rerata 21,8±6,4 tahun, 57,5% perempuan. Rerata kadar hemoglobin 7,3±0,7g/ dL dan rerata kadar feritin 5,032±3,423μg/L. Skor klinis neuropati Toronto didapatkan median 4 (0-7) dengan interpretasi tidak ada neuropati, neuropati ringan dan neuropati sedang berturut-turut pada 55%, 42,5%, dan 2,5% subjek. Sebanyak 90% subjek memiliki gambaran KHS abnormal, polineuropati didapatkan pada 82,5% subjek dan gambaran degenerasi aksonal pada 57,5% subjek.Diskusi: Neuropati perifer terjadi pada sebagian besar penyandang talasemia dewasa. Pemeriksaan KHS diperlukan untuk diagnosis pasti dan dipertimbangkan untuk dilakukan pada penyandang talasemia.Kata kunci: KHS, neuropati perifer, skor klinis Toronto, talasemia
scite is a Brooklyn-based organization that helps researchers better discover and understand research articles through Smart Citations–citations that display the context of the citation and describe whether the article provides supporting or contrasting evidence. scite is used by students and researchers from around the world and is funded in part by the National Science Foundation and the National Institute on Drug Abuse of the National Institutes of Health.
customersupport@researchsolutions.com
10624 S. Eastern Ave., Ste. A-614
Henderson, NV 89052, USA
Copyright © 2024 scite LLC. All rights reserved.
Made with 💙 for researchers
Part of the Research Solutions Family.