Öz Midaortic syndrome is an uncommon disease characterized by segmental or diffuse narrowing of abdominal or distal descending thorasic aorta. Majority of the cases are idiopathic but some are secondary to fibromuscular dysplasia, giant cell arteritis, Moyamoya disease or genetic diseases such as neurofibromatosis, Williams' syndrome and Alagille syndrome. It is very rare in newborn period. Here we present a 40 days old infant who admitted to hospital for respiratory distress, hypertension, heart failure and was diagnosed as midaortic syndrome. She had medical treatment but unfortunately died due to heart failure when she was two months old age. Midaortik sendrom nadir bir hastalık olup abdominal veya distal inen aortanın segmental veya difüz darlığı ile karakterizedir. Olguların çoğu idiyopatik olmakla birlikte bir kısmı da fibromüsküler displazi, dev hücreli aterit, Moyamoya hastalığı veya nörofibramatozis, Williams' sendromu ve Alagille sendromu gibi genetik hastalıklara ikincildir. Burada 40 günlük iken hastaneye solunum sıkıntısı, kalp yetmezliği tablosunda başvuran ve midaortik sendrom tanısı alan bir olgu sunulmuştur. Olguda medikal tedavi tercih edilmiş ancak bebek iki aylık iken eksitus olmuştur.
Amaç: Bu çalışmada Scimitar sendromu tanısı konulmuş hastalar değerlendirildi.Ça lış mapla nı:Çalışmaya Ocak 2003 -Aralık 2011 tarihleri arasın-da kliniğimizde Scimitar sendromu tanısı konulmuş ortalama ağır-lıkları 16.7±21.8 kg olan, 12 hasta (8 kız, 4 erkek; ort. yaş 4.0±4.8 yıl; dağılım 1 ay -16 yıl), alındı. Hastaların klinik bulguları, fizik muayene, telekardiyografi, ekokardiyografi, kalp kateterizasyonu ve cerahi bulguları ve izlem verileri geriye dönük olarak gözden geçirildi. Bul gu lar:On iki hastadan beşi (%42) infantil tip ve yedisi (%58) çocuk/erişkin tip Scimitar sendromu olarak değerlendirildi. İnfantil tipteki hastaların tümünde taşipne ve kalp yetersizliği bulguları varken, çocuk/erişkin tipteki hastaların birinde tekrarlayan alt solunum yolu enfeksiyonu öyküsü vardı. Ek kardiyak defektler hastaların yedisinde atriyal septal defekt, birinde aort koarktasyonu, ikisinde patent duktus arteriyozus ve birinde ventriküler septal defekt ile pulmoner atrezi idi. Bir hastada iki taraflı Scimitar sendromu vardı. İnfantil Scimitar sendromlu hastaların tümü şiddetli pulmoner hipertansiyonlu iken, çocuk/erişkin tipteki hastalardan biri hafif pulmoner hipertansiyonlu idi. Aortopulmoner kollateral arter saptanan dokuz hastadan altısında arter transkateter yolla kapatıldı. On hastaya (%83) cerrahi girişim uygulandı. İnfantil Scimitar sendromlu bir hasta ameliyat sonrası erken dönemde, ameliyat edilmeyen iki taraflı Scimitar sendromlu diğer bir hasta ise takipte akciğer enfeksiyonu nedeniyle kaybedildi.So nuç: Scimitar sendromu farklı klinik tablolarla seyredebilen nadir bir sendromdur. Çocuk/erişkin tip hastalığı olan hastalar sıklıkla asemptomatiktir; ancak tekrarlayan akciğer enfeksiyonları da izlenebilir. Aortopulmoner kollateral oklüz-yon semptomatik iyileşme sağlayabilse de özellikle Scimitar veni tıkanmış ve ilave kardiyak anomalisi bulunan hastalarda cerrahi gerekir.Anah tar söz cük ler: Ekokardiyografi; pulmoner hipertansiyon; Scimitar sendromu.Background: This study aims to evaluate patients diagnosed with Scimitar syndrome.
scite is a Brooklyn-based organization that helps researchers better discover and understand research articles through Smart Citations–citations that display the context of the citation and describe whether the article provides supporting or contrasting evidence. scite is used by students and researchers from around the world and is funded in part by the National Science Foundation and the National Institute on Drug Abuse of the National Institutes of Health.
hi@scite.ai
10624 S. Eastern Ave., Ste. A-614
Henderson, NV 89052, USA
Copyright © 2024 scite LLC. All rights reserved.
Made with 💙 for researchers
Part of the Research Solutions Family.