Recibido el 17 de marzo de 2015; aceptado el 23 de junio de 2015 PALABRAS CLAVENeoplasias orbitarias; Enfermedades orbitarias; Histiocitosis de células de Langerhans; Granuloma eosinófilo; Exoftalmos; Ptosis ResumenIntroducción: La histiocitosis de células de Langerhans es una causa infrecuente de tumor orbitario. El diagnóstico definitivo es anatomopatológico. Presentación del caso: Varón de 16 años con edema palpebral y ptosis derecha. Las pruebas de imagen mostraron una masa orbitaria que producía erosión ósea. El estudio sistémico fue negativo. Se realizó escisión quirúrgica del tumor, siendo el resultado del análisis histopatológico histiocitosis de células de Langerhans. Tras 17 años de seguimiento, no se han encontrado signos de recidiva. Discusión: En pacientes con lesiones sugestivas de histiocitosis de células de Langerhans es importante la estadificación de la enfermedad para planificar el tratamiento, que puede ir desde la cirugía hasta la quimioterapia. Conclusiones: El curso de la enfermedad es impredecible, por ello es muy importante la estadificación de la enfermedad: monosistémica (monofocal o multifocal) o multisistémica. Dado que pueden presentarse recidivas tardías, es necesario el seguimiento del paciente a largo plazo.

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