Objective: To show that it is possible to diagnose fibro-dysplasia ossificans progressiva in the primary health care. Case description: A 10-year-old female patient that has developed, since the age of 4, progressive stiffness of the joints and spine and ossification of soft tissues, often associated with trauma. The hallux valgus deviation of both toes was present from birth. X-ray showed the presence of heterotopic ossification. Comments: This disease is likely to be diagnosed with the resources available in primary health care, since it is based on clinical findings. Currently, there is no cure for this disease, but high doses of corticosteroids and the use of nonsteroidal anti-inflammatory drugs, which are available in the primary care level, may limit the development of new calcifications and mitigate the pain, improving the quality of life of these patients. Objetivo: Buscou-se demonstrar ser possível diagnosticar a fibrodisplasia ossificante progressiva na atenção primária à saúde. Descrição do caso: Paciente de dez anos que, desde os quatro anos, mostrava rigidez progressiva nas articulações e na coluna vertebral, além de ossificações de partes moles, muitas vezes associadas a traumatismos. Havia desvio de hálux valgo dos primeiros artelhos de ambos os pés, presente desde o nascimento. Por meio de radiografias, demonstrou-se a presença de ossificações heterotópicas. Comentários: É possível realizar o diagnóstico desta do-ença com recursos disponíveis em atenção primária à saúde, uma vez que se baseia fundamentalmente em critérios clíni-cos. Atualmente, não existe cura para a doença, mas é possível limitar o desenvolvimento de novas calcificações, assim como mitigar a dor causada pelos recrudescimentos da doença, melhorando a qualidade de vida dos pacientes. Para isso, são utilizadas altas doses de corticoides e anti-inflamatórios não esteroides, disponíveis nos níveis primários de atenção. Palavras-chave: miosite ossificante; ossificação hetero-tópica; atenção primária à saúde. RESUMEN Objetivo: Se buscó demostrar que es posible diagnosti-car la Fibrodisplasia Osificante Progresiva (FOP) desde la atención primaria de Salud. Descripción del Caso: Se describe el caso de una paciente de 10 años que desde los 4 años, desarrolla rigidez progresiva en las articulaciones y en la columna vertebral, además de osificaciones de partes blandas, muchas veces asociada con traumatismos; un rasgo importante fue la desviación en Hallux Valgus de los primeros dedos de ambos pies, presente desde su nacimiento; por medio de radiografías se demostró la presencia de osificaciones heterotópicas. Comentarios: el diagnóstico de esta enfermedad es fac-tible de realizarse con recursos disponibles en la Atención Endereço para correspondência: Jesús García-Pinzás Primaria de Salud ya que se basa fundamentalmente en criterios clínicos. Actualmente no existe cura para esta enfermedad, pero es posible limitar el desarrollo de nuevas calcificaciones, y así como mitigar el dolor que causan las reagudizaciones de la enfermedad, mejorando ...
The authors report the case of a 7 years old boy with cervical pain and tetraparesis progressing by two months. He presented an intraspinal cystic lesion from C4 to C6. Exeresis of the lesion was undergone by anterior way through a corpectomy of C5-C6 followed by reconstruction with bone graft of the iliac crest and metallic plaque. Anatomic diagnosis of the lesion was enterogenous cyst. Aspects of clinical presentation, embryology and treatment of these cysts are discussed.
A síndrome de West é forma de epilepsia generalizada que se inicia no primeiro ano de vida, com pico de incidência entre 5 e 8 meses, caracterizada por espasmos ou mioclonias maciças, regressão do desenvolvimento neuropsicomotor e alteração eletrencefalográfica denominada hipsarritmia. Relatamos nove casos de síndrome de West, discutindo aspectos clínicos, etiológicos, evolutivos e terapêuticos.
A 57 year-old man developed a spasmodic torticollis with involuntary deviation of the head to the right-side. He had a left paramedian frontal meningioma. The association of spasmodic torticollis and other movement disorders has been reported with contralateral lesions in the basal ganglia. Its occurrence in association to a frontal lesion appears to be much less frequent suggesting a possible disorder of frontostriatal connections.
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