Introducción. El síndrome nefrótico (SN) como manifestación paraneoplásica de leucemia linfoblastica aguda (LAL) es infrecuente en la edad pediátrica, se realiza la presentación de un caso.Presentación del caso. Masculino de 2 años de edad, inicia padecimiento de 3 días de evolución con palidez, astenia, adinamia y edema bipalpebral, clinicamente adenomegalias en cadena cervical anterior 0.5 cm móviles, no dolorosas, hepatomegalia, edema bipalpebral y de extremidades inferiores, sospecha de síndrome nefrótico, niega fiebre y antecedente de infecciones, se solicita biometria hemática: hemoglobina 9.5 g/dl, hematocrito 27.2%, leucocitos 17 100 cel/mm3, plaquetas 20,000, frotis de sangre periférica 40% de blastos; DHL 354 UI/dl, colesterol 254 mg/dl, triglicéridos 419 mg/dl, albúmina 1.4 mg/dl; líquido cefalorraquídeo sin blastos, aspirado de médula ósea: 100% blastos, diagnóstico de Leucemia Linfoblástica Aguda iniciando tratamiento. Discusión. Dada la escasez de información sobre el SN como manifestación inicial de LAL en pediatría, no ha sido posible delimitar el mecanismo de producción del SN, la mayoría de los casos reportados tienen como antecedente tratamiento con glucocorticoides, abriendo el gran enigma de si el tratamiento del SN favoreció la proliferación leucocitos neoplásicos o se trata de una manifestación paraneoplásica de LAL. En el caso no hubo antecedente de tratamiento inmunosupresor apoyando que el SN es una manifestación temprana de LAL.Conclusión. La rara presentación de SN paraneoplásico en LAL, siempre será necesaria la búsqueda intencionada de la causa lo que permitirá individualización del tratamiento, precisión diagnóstica que repercute en la supervivencia de pacientes.