Bladder paraganglioma (BP) is a rare entity and is exceedingly uncommon in childhood. Pheochromocytomas/paragangliomas are components of several hereditary cancer syndromes, and up to 30% may be associated with germ-line mutations of genes, including VHL, RET, and SDH. We present a 16-year-old female who was admitted with macroscopic hematuria and anemia. A cystoscopy demonstrated a polypoid and hemorrhagic mass arising from the floor of the bladder. She underwent a transurethral resection of clinically suspected urothelial papilloma. A histologic examination of the tumor showed large polygonal cells with eosinophilic cytoplasm, arranged in a zellballen pattern, surrounded by a fibrous network. Immunohistochemical studies showed a strong expression of neuroendocrine markers and lack of reactivity for epithelial markers. The diagnosis of BP was established; eight months later, a recurrence was observed and the patient underwent a partial cystectomy. Our case represents the 1st BP in childhood reported in the literature with absent SDHB staining by immunohistochemistry. We discuss the clinical and pathologic findings and present a review of BP in childhood.
Descripción caso clínico: Masculino de 54 años de edad, sin antecedentes de importancia, valorado por síntomas obstructivos del tracto urinario inferior. Presenta fimosis y se palpa en glande lesión pétrea, se realiza incisión dorsal de prepucio teniendo como hallazgo tumor en glande de aspecto verrugoso, color negro, consistencia pétrea. El tratamiento consistió en penectomía total. Presenta progresión de la actividad tumoral hepática, esplénica y ganglionar inguinal izquierdo además de lesiones blásticas a nivel de l4, t7 y t9. Tratado inicialmente de forma paliativa con temozolamida y posteriormente con inf alfa 2b y ácido zoledrónico. El paciente fallece a los 16 meses de diagnóstico. Relevancia: El melanoma de pene neoplasia cutánea maligna agresiva, de rápida progresión y con alta mortalidad, derivado de la proliferación de melanocitos atípicos representa menos del 1% de los casos de cáncer de pene y menos del 0.2% de todos los melanomas. Se han reportado alrededor de 200 casos en la literatura. Implicaciones clínicas: No existe tratamiento estandarizado, el tratamiento es quirúrgico mediante penectomía total, sin embargo, no existe un estándar de tratamiento. La opción de tratamiento más racional parece ser una cirugía radical si es posible junto con la terapia adyuvante. Conclusiones: El melanoma de pene neoplasia cutánea maligna de mal pronóstico por su gran capacidad de producir metástasis y rápida diseminación principalmente por vía linfática. La quimioterapia y radioterapia son solo paliativas o adyuvantes con resultados variables.
Descripción caso clínico: Masculino de 54 años de edad, sin antecedentes de importancia, valorado por síntomas obstructivos del tracto urinario inferior. Presenta fimosis y se palpa en glande lesión pétrea, se realiza incisión dorsal de prepucio teniendo como hallazgo tumor en glande de aspecto verrugoso, color negro, consistencia pétrea. El tratamiento consistió en penectomía total. Presenta progresión de la actividad tumoral hepática, esplénica y ganglionar inguinal izquierdo además de lesiones blásticas a nivel de l4, t7 y t9. Tratado inicialmente de forma paliativa con temozolamida y posteriormente con inf alfa 2b y ácido zoledrónico. El paciente fallece a los 16 meses de diagnóstico. Relevancia: El melanoma de pene neoplasia cutánea maligna agresiva, de rápida progresión y con alta mortalidad, derivado de la proliferación de melanocitos atípicos representa menos del 1% de los casos de cáncer de pene y menos del 0.2% de todos los melanomas. Se han reportado alrededor de 200 casos en la literatura. Implicaciones clínicas: No existe tratamiento estandarizado, el tratamiento es quirúrgico mediante penectomía total, sin embargo, no existe un estándar de tratamiento. La opción de tratamiento más racional parece ser una cirugía radical si es posible junto con la terapia adyuvante. Conclusiones: El melanoma de pene neoplasia cutánea maligna de mal pronóstico por su gran capacidad de producir metástasis y rápida diseminación principalmente por vía linfática. La quimioterapia y radioterapia son solo paliativas o adyuvantes con resultados variables.
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