El tumor miofibroblástico inflamatorio es una patología infrecuente, que representa una causa extraña de lesión pulmonar, con un usual comportamiento benigno, sin embargo, puede presentarse con invasión de estructuras adyacentes. Algunos casos están asociados a infección respiratoria previa. Se estima que hasta en el 40% de los casos los pacientes son asintomáticos. El diagnóstico se hace exclusivamente por inmunohistoquímica y el tratamiento es necesariamente quirúrgico para realizar la exéresis de la lesión, el pronóstico es por lo general bueno, sin embargo, se han reportado recidivas desde el 18% hasta el 40% de los casos.  Presentamos el caso de un niño de 8 años de edad con diagnóstico de tumor miofibroblástico inflamatorio de pulmón, con un gran compromiso de su estado clínico, llevado a manejo quirúrgico con neumonectomía izquierda.