RESUMEN. Introducción:El condrosarcoma es el segundo tumor óseo maligno primario más frecuente, se caracteriza por la formación de matriz condroide, es más común en edades avanzadas y su pronóstico guarda relación directa con el subtipo histológico y el grado tumoral. El objetivo de este artículo es presentar el perfi l demográfi co y de tratamiento en un centro de referencia. Material y métodos: Se realizó un estudio retrospectivo, descriptivo, observacional, analítico de tipo cohorte en un centro de referencia entre el 01 de Enero de 2005 y el 31 de Diciembre de 2019, se analizaron las variables demográfi cas y se contrastaron con las variables de desenlace que fueron supervivencia global y período libre de enfermedad. Resultados: Se incluyeron 85 pacientes, la media edad de presentación fue 43.3 años, la etapa clínica al momento de la presentación fue mayormente IIa y IIb abarcando 54.1%, 35 pacientes tuvieron metástasis con etapa clínica IV. El principal sitio de metástasis fue el pulmón en 32 pacientes (37.6%). De los pacientes, 36 (42.3%) presentaron mortalidad cáncer específi ca, 35 (41.2%) fallecieron como consecuencia de la enfermedad metastásica a pulmón u otros órganos y un paciente falleció por extensión directa del tumor en columna cervical. Conclusión: Los factores pronósticos importantes hallados en nuestra serie que infl uyen en la supervivencia global son: la presencia de metástasis y la localización axial. ABSTRACT. Introduction:Chondrosarcoma is the second most frequent primary malignant bone tumor, is characterized by the formation of a chondroid matrix, is more frequent in advanced ages and its prognosis is directly related to the histological subtype and tumor grade. The objective of this article is to present the demographic and treatment profi le in a reference center. Material and methods: A retrospective, descriptive, observational, analytical cohort-type study was conducted in a reference center between January 1, 2005 and December 31, 2019, the demographic variables were analyzed and contrasted with the outcome variables that were overall survival and disease-free period. Results: 85 patients were included, the mean age of presentation was 43.3 years, the clinical stage at the time of presentation was mostly IIa and IIb covering 54.1%. 35 patients had metastases with clinical stage IV. The main site of metastasis was the lung in 32 patients (37.6%). Thirty-six patients (42.3%) had specifi c mortality. 35 patients (41.2%) died as a result of metastatic disease to lung or other organs, one patient died from direct extension of the tumor in the cervical spine. Conclusion:The important prognostic factors found in our series that infl uence global survival are: the presence of metastases and axial localization. Estado actual del condrosarcoma en un centro de referenciaCurrent status of chondrosarcoma in a reference center
RESUMEN. El síndrome de Maffucci se caracteriza por la presencia de múltiples encondromas y hemangiomas que pueden afectar tejidos blandos y otros órganos. El riesgo de transformación maligna de las lesiones es de 100% durante la vida del individuo, siendo el condrosarcoma el tumor maligno más frecuentemente asociado. Se presenta el caso de un hombre de 44 años de edad con diagnóstico de síndrome de Maffucci, el cual desarrolló un doble primario sincrónico: condrosarcoma y sarcoma fusocelular de alto grado multicéntrico de región escapular y tricipital, fue tratado con desarticulación interescapulotorácica, mostró progresión acelerada y enfermedad pulmonar. Existen otras neoplasias asociadas al síndrome de Maffucci tales como adenocarcinoma de páncreas, tumores mesenquimales de ovario, gliomas, astrocitomas y tumores de la pituitaria. Por lo que resulta muy interesante reportar la asociación infrecuente entre un sarcoma fusocelular y un condrosarcoma secundario en pacientes con síndrome de Maffucci. El seguimiento en este grupo de pacientes es complejo y se basa en la búsqueda intencionada de lesiones con crecimiento acelerado, prestando atención en lesiones de crecimiento progresivo, síntomas clínicos o datos radiológicos de malignidad.
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