Aims Pacing remote from the latest electrically activated site (LEAS) in the left ventricle (LV) may diminish response to cardiac resynchronization therapy (CRT). We tested whether proximity of LV pacing site (LVPS) to LEAS, determined by non-invasive three-dimensional electrical activation mapping [electrocardiographic Imaging (ECGI)], increased likelihood of CRT response. Methods and results Consecutive CRT patients underwent ECGI and chest/heart computed tomography 6–24 months of post-implant. Latest electrically activated site and the distance to LVPS (dp) were assessed. Left ventricular end-systolic volume (LVESV) reduction of ≥15% at clinical follow-up defined response. Logistic regression probabilistically modelled non-response; variables included demographics, heart failure classification, left bundle branch block (LBBB), ischaemic heart disease (IHD), atrial fibrillation, QRS duration, baseline ejection fraction (EF) and LVESV, comorbidities, use of CRT optimization algorithm, angiotensin-converting enzyme inhibitor(ACE)/angiotensin-receptor blocker (ARB), beta-blocker, diuretics, and dp. Of 111 studied patients [64 ± 11 years, EF 28 ± 6%, implant duration 12 ± 5 months (mean ± SD), 98% had LBBB, 38% IHD], 67% responded at 10 ± 3 months post CRT-implant. Latest electrically activated sites were outside the mid-to-basal lateral segments in 35% of the patients. dp was 42 ± 23 mm [31 ± 14 mm for responders vs. 63 ± 24 mm non-responders (P < 0.001)]. Longer dp and the lack of use of CRT optimization algorithm were the only independent predictors of non-response [area under the curve (AUC) 0.906]. dp of 47 mm delineated responders and non-responders (AUC 0.931). Conclusion The distance between LV pacing site and latest electrical activation is a strong independent predictor for CRT response. Non-invasive electrical evaluation to characterize intrinsic activation and guide LV lead deployment may improve CRT efficacy.
Brugada syndrome (BrS) is an inherited cardiac arrhythmia characterized by ST-elevation, negative T-wave, and a high risk of sudden cardiac death (SCD) due to ventricular tachycardia. It is associated with mutations in over 20 genes but only SCN5A is recommended for routine genetic screening. This study was performed to estimate diagnostic yield and pathogenicity assessment of rare genetic variants in the genes encoding Nav1.5 channel in Russian patients with Brugada syndrome (BrS). Targeted genes panel sequencing of the five genes were screened using IonTorrent PGM with following Sanger confirmation. Detailed clinical evaluation of 75 unrelated BrS probands with a deep phenotyping of SCN5A (+) probands was performed. Twelve rare genetic variants (six missense, six truncating) were initially identified and classified as disease-causing. Reassessment of the clinical significance in the light of the current guidelines revealed: 2 Pathogenic (P) variants; 8 Likely Pathogenic (LP); two missense variants (p.G274S and p. S1778H) were re-classified later as a variant of uncertain significance (VUS). Unique VUS (p.Arg100Ser) was detected in the SCN4B gene. Lone Brugada-pattern was observed in 46% probands; 54% patients had concomitant arrhythmias. PR interval, the only electrocardiography parameter correlating with SCN5A-mutation, was longer (207 ± 24 ms) than normal in SCN5A (+) probands. SCD cases were registered in 31 families. Depression was the only recurring extra-cardiac complaint in SCN5A (+) probands; it was self-reported in five SCN5A (+) probands, and co-segregated with Brugada pattern in 2 families. After variants reassessment, the ratio of SCN5A (+) probands with Brugada syndrome accounts for 13% in Russian cohort.
ФУНДАМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ И МЕЖДИСЦИПЛИНАРНЫЕ ТЕХНОЛОГИИ ■В настоящее время показано, что коронавирус SARS-CoV-2, вызывающий новую инфекцию COVID-19, может проникать в миокард и оказывать как прямое повреждающее, так и токсическое действие на кардиомиоциты. Основными кардиотропными проявлениями этого заболевания являются фульминантный миокардит, предсердные и желудочковые аритмии и сердечная недостаточность. Нарушения сердечного ритма являются частым осложнением не только у взрослых пациентов, но и у детей. В настоящей работе мы представляем клинический случай молодой пациентки, успешно оперированной по поводу субмитральной (диффузно-генерализованной) формы гипертрофической кардиомиопатии, с длительным бессобытийным течением послеоперационного периода, развитием сердечной дисфункции, синкопальными состояниями и нарушениями ритма сердца после перенесенной инфекции COVID-19. Синкопе были вызваны самотерминирующимися короткими пробежками желудочковой тахикардии, не вызвавшими срабатывания имплантированного кардиовертера-дефибриллятора. После проведенного лечения миокардита наблюдается клиническое улучшение и спокойное течение послеоперационного периода.Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Цель. Проведение ДНК-диагностики пациентке с синкопальными состояни-ями, без клинически значимых нарушений ритма сердца и с отягощенным по внезапной смерти семейным анамнезом. Материал и методы. Клиническое наблюдение. Больная К., 22 года, обрати-лась в РНЦХ им. акад. Б. В. Петровского с направляющим диагнозом "наследст-венная форма эпилепсии" и с жалобами на предобморочные состояния и голо-вокружение. В ходе обследования данных в пользу наследственной эпилепсии, а также клинически значимых нарушений ритма серд ца, выявлено не было. Учитывая отягощенный по ВСС семейный анамнез, был предположен диагноз "идиопатическая желудочковая тахикардия" и имплантирован двухкамерный частотно-адаптивный кардиовертер-дефибриллятор Maximo II DR D284DRG. В ходе проведенной ДНК-диагностики была выявлена мутация p.R583H в гене KCNQ1, описанная ранее как приводящая к синдрому удлиненного интервала qT, тип 1. В течение 12 месяцев после имплантации у пациентки было зафикси-ровано 2 мотивированных срабатывания ИКД. Больная была консультирована кардиологом с целью подбора терапии препаратами бета-блокаторов. Обсуждение. Несмотря на отсутствие клинически значимых нарушений ритма сердца, пациентке с подозрением на семейную форму идиопатической желудочковой тахикардии был имплантирован кардиовертер-дефибриллятор. Молекулярно-генетическими методами был верифицирован диагноз "син-дром удлиненного интервала qT, тип 1"; начат каскадный скрининг семьи с целью подбора тактики терапии для бессимптомных носителей мутации. Заключение. На примере настоящего клинического наблюдения показана важ-ность ДНК-диагностики в уточнении диагноза, выборе тактики лечения и коррект-ного медико-генетического консультирования в отношении наследственного забо-левания. Российский кардиологический журнал 2014, 5 (109): 72-74Ключевые слова: LqTs, KCNQ1, внезапная сердечная смерть, идиопатиче-ская желудочковая тахикардия. LIFE-tHREAtENING MANIFESt OF LONG-Qt-SYNDROMEPolyak M. E., Podolyak D. G., Glazova O. V., Artyukhina E. A., Nechaenko M. A., Zaklyazminskaya E. V.Aim. To complete DNA-diagnostics for the patients with syncopes and not showing clinically significant rhythm disorders, but with family anamnesis of sudden death. Material and methods. Clinical case. The patient 22 y. o. consulted at RsCs n. a.Petrovsky with the primary diagnosis of "inherited epilepsy" and complaints on presyncopes and dizziness. During examination there was no data found to prove the inherited epilepsy and clinically significant rhythm disorders. Taking into account the family anamnesis of sudden death a dignosis of "idiopathic ventricular tachycardia" was suggested and the patient underwent two-chamber rate-adaptive cardioverter-defibrillator Maximo II DR D284DRG implantation. DNA-testing revealed a mutation of p.R583H in the gene KCNq1, that had been previously described as probable to cause type 1 long-qT-syndrome. During the next 12 month after implantation there were 2 proven strobes recorded. The patient was consulted by cardiologist to prescribe beta-blocker therapy.Results. Alth...
scite is a Brooklyn-based organization that helps researchers better discover and understand research articles through Smart Citations–citations that display the context of the citation and describe whether the article provides supporting or contrasting evidence. scite is used by students and researchers from around the world and is funded in part by the National Science Foundation and the National Institute on Drug Abuse of the National Institutes of Health.
hi@scite.ai
10624 S. Eastern Ave., Ste. A-614
Henderson, NV 89052, USA
Copyright © 2024 scite LLC. All rights reserved.
Made with 💙 for researchers
Part of the Research Solutions Family.