Introducción. El dolor abdominal agudo es una causa frecuente de consulta en los servicios de urgencias. Su incidencia es alrededor del 5%, de los cuales el 10%-25% de los pacientes requieren tratamiento quirúrgico. Las neoplasias apendiculares primarias son infrecuentes, actualmente representan 1% de las neoplasias malignas de origen gastrointestinal. Existe un predominio en mujeres y se debe sospechar en pacientes con factores de riesgo. El objetivo es entender la importancia del diagnóstico oportuno en el abordaje del paciente con dolor abdominal agudo. Presentación del caso. Mujer con cuadro clínico de 5 días de dolor abdominal, con hallazgo en tomografía de abdomen de marcada dilatación quística del apéndice cecal con calcificaciones lineales y nodulares en la pared y su interior. Intraoperariamente, se realizó hemicolectomía derecha con resultado histológico de neoplasia mucinosa del apéndice (adenoma serrado) con pérdida de la muscularis mucosae, catalogándolo como adenocarcinoma de bajo grado. Discusión. Los tumores apendiculares representan el 1% de las neoplasias malignas de origen gastrointestinal, son un hallazgo incidental (0.7-1.4%) en los procedimientos de apendicectomía. El diagnóstico es histopatológico y el pronóstico se relaciona con la clasificación. Es importante conocer, identificar y sospechar esta patología dada su infrecuencia, con lo cual se puede mejorar el pronóstico en los pacientes. Conclusión. Los tumores apendiculares son infrecuentes, los cuales deben ser incluidos en el grupo de patologías causantes de dolor abdominal agudo.
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