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Objetivo. Descrever a patologia da Ataxia de Friedreich (AF), bem como correlacionar seus aspectos clínicos ao estudo das estruturas nervosas acometidas nessa doença. Método. A busca de materiais foi realizada no período de julho de 2011 a janeiro de 2013. Os mate­riais foram publicados em português, inglês, francês ou espanhol e foram buscados em bases de dados digitais sem restrição para data de publicação. Também foram utilizados livros do acervo pessoal dos autores. Resultados. Na AF algumas células nervosas degeneram­-se, especialmente fibras sensitivas relacionadas à cinestesia. As lesões centrais ocorrem no cerebelo, cujas lesões são no córtex, no verme e no núcleo denteado, no tronco encefálico; em que há acometimento maior nas vias espinocerebelares e menor nos núcleos vestibulares e no núcleo nervo vago; na medula espinal, da qual a degeneração ocorre nos funículos posteriores e vias espinocerebelares e corticoespinais; no Sistema Nervoso Periférico, onde há degeneração em fibras mielínicas de grosso calibre, e nos órgãos dos sentidos. Conclusão. O conheci­mento dos aspectos neuroanatômicos e clínicos são fundamentais para os profissionais da área da saúde, tendo em vista a importância dessa entidade nosológica e seu quadro clínico complexo e multifatorial.