Agenesia isolada da artéria pulmonar direita ou esquerda é uma rara anomalia congênita dada pela falta do desenvolvimento embriológico de um dos arcos aórticos. A apresentação clínica é variável, sendo a mais comum na infância, na forma de hipertensão pulmonar contralateral. No adulto, a hemoptise pode ser uma das manifestações clínicas, e nos indivíduos assintomáticos esta anomalia pode ser reconhecida em exames de diagnóstico por imagem. Relatamos o caso de paciente do sexo feminino, 63 anos, encaminhada para investigação de imagem nodular no hilo pulmonar esquerdo observada em radiografia torácica. Tomografia computadorizada evidenciou agenesia da artéria pulmonar direita com suprimento arterial pulmonar homolateral ocorrendo por vasos colaterais, pulmão esquerdo com proeminência das artérias e veias hilares e peri-hilares, provavelmente simulando uma nodulação na radiografia realizada previamente, volume discretamente reduzido do pulmão direito com espessamento dos septos interlobulares secundário, provavelmente devido ao aumento da microcirculação colateral intraparenquimatosa.
Relatamos o caso de um paciente do sexo feminino, 76 anos, com tosse há seis meses. Os exames laboratoriais estavam normais. Na radiografia do tórax observou-se alargamento do mediastino no terço médio do tórax. Posteriormente, foram realizadas tomografia computadorizada e ressonância magnética do tórax que caracterizaram uma massa localizada no mediastino anterior, envolvendo a aorta ascendente e comprimindo a veia cava superior. O diagnóstico histológico pós-biópsia e ressecção parcial da lesão foi de um carcinoma tímico de células escamosas.
An 80-year-old man with a history of stroke presented with eyelid ptosis of three years' duration. Magnetic resonance imaging (MRI) of the brain revealed findings (Figure 1) consistent with chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids (CLIPPERS). As limitations precluded anatomopathological examination and the imaging pattern was characteristic enough to support treatment without biopsy, the decision was made to prescribe long-term corticosteroids. At the two-year follow-up, MRI findings had regressed (Figure 2) and the patient had improved clinically, meeting criteria for treatment response 1. Biopsy is indicated when symptoms and MRI findings are unresponsive to treatment 2. The differential diagnosis should include CNS lymphoma, neurosyphilis, and vasculitides 3,4 .
RESUMOA agenesia lobar hepática é uma condição incomum, observada em 1/19.000 autópsias e podendo ser mais rara em se tratando do lobo direito, com números próximos de 40 casos relatados na literatura. O seu diagnóstico se baseia na não identificação do ducto hepático, das veias hepática e portal correspondentes. Descrevemos um caso de uma agenesia do lobo direito hepático como achado em exames de imagem abdominais em uma mulher de 63 anos com queixa de desconforto abdominal difuso crônico e apresentando laboratorialmente discreta elevação das enzimas hepáticas. Palavras-chave:Diagnóstico por Imagem. Fígado. Agenesia. Hipertensão Portal. Hepatectomia. ABSTRACTHepatic lobar agenesis is an uncommon condition observed in 1/19,000 autopsies and may be rarer in the right lobe, with about 40 cases reported in the literature. Its diagnosis is based on the non-identification of the hepatic duct, the corresponding portal and hepatic veins. We describe a case of right hepatic lobe agenesis as found in abdominal imaging in a 63-year-old woman with chronic diffuse abdominal discomfort and laboratory findings of a slight elevation of liver enzymes.
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