O neuroblastoma é um tumor sólido e altamente heterogêneo, comum na faixa pediátrica e originado de células neuronais indiferenciadas. É geralmente diagnosticado em crianças menores que 5 anos de idade, com capacidade de regressão espontânea devido à diferenciação das células tumorais. Nesse sentido, a isotretinoína, também conhecida como ácido retinóico 13-cis, é um derivado da vitamina A com capacidade de diferenciação celular mediada por seus receptores nucleares e tem sido estudada no tratamento de manutenção do neuroblastoma. O objetivo desse estudo foi analisar a eficácia da isotretinoína no tratamento do neuroblastoma de alto risco. Para a confecção desse estudo, foram realizadas buscas em bases de dados e selecionados inicialmente 33 artigos, dentre os quais 18 se enquadraram nos critérios pré-estabelecidos. O uso da isotretinoína se mostrou eficiente na manutenção da doença residual mínima no neuroblastoma de alto risco e na prevenção de recorrência da doença, apresentando benefícios na taxa de sobrevida livre de doença e sobrevida global.