Antecedentes: El sarcoma fibromixoide de bajo grado es una neoplasia rara de histología someramente benigna, pero con un comportamiento agresivo metastásico tardío. Las hernias perineales son de presentación inusitada y no existen más de 100 casos reportados en la literatura mundial. Discusión: La presentación de esta neoplasia fibroblástica es poco frecuente, y aún más como contenido de una hernia perineal primaria. Conclusión: Es una neoplasia infrecuente que se presenta en aproximadamente el 0.7% de los casos, con comportamiento agresivo metastásico y con necesidad de tratamiento adyuvante.
El tumor pseudopapilar sólido-quístico o tumor de Frantz-Gruber es una neoplasia de páncreas poco frecuente, con mayor presentación en el sexo femenino en las primeras décadas de vida, con sintomatología inespecífica y características histopatológicas definidas. Objetivo: Reportar un caso de un tumor sólido quístico pseudopapilar localizado en la cabeza del páncreas en una paciente joven. Presentación del caso: Paciente femenino con diagnóstico de tumor de Frantz-Gruber en un sitio infrecuente del páncreas, además de la revisión de su epidemiología, presentación clínica e histopatológica, tratamiento y pronóstico. Conclusión: Es una neoplasia rara que se presenta en menos de 1%, con comportamiento benigno y con bajas probabilidades de malignización si su resección es completa.
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