El sarcoma histiocítico es un desorden de células no Langerhans extremadamente raro con un curso clínico agresivo y limitadas opciones de tratamiento. Se presenta el caso de un paciente adulto joven de género masculino, con cuadro febril prolongado, compromiso hematológico persistente, hepatoesplenomegalia y linfadenopatias generalizadas con curso clínico fatal, en quien por las características clínicas, paraclínicas y de estudios histopatológicos como de inmunohistoquímica se llegó a dicha presunción diagnostica.
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