RESUMO Introdução: A doença renal crônica (DRC) requer tratamentos duradouros e alterações severas na rotina de crianças, o que pode favorecer baixa qualidade de vida (QV) e danos à sua saúde mental e à de seus cuidadores primários (CP). O presente estudo teve como objetivo investigar a presença de ansiedade e depressão e analisar a QV de crianças e adolescentes diagnosticados com DRC nos estágios 3, 4, 5, e seus CP. Métodos: Realizamos estudo observacional de caso-controle com 29 crianças e adolescentes e seus CP como grupo de casos e 53 como grupo controle. Utilizamos instrumentos internacionais, validados para a população brasileira: Inventário de Ansiedade Traço-Estado Infantil (IDATE-C), Questionário Pediatric Quality of Life (PEDSQL), Inventário de Depressão Infantil (CDI), Inventário de Ansiedade e Depressão de Beck (BAI; BDI), e o WHOQOL-bref. Resultados: O estudo identificou diferenças estatisticamente significativas no escore total do PEDSQL (grupo controle, 72,7 ± 19,5; grupo de casos, 63,3 ± 20,6; p = 0,0305), no psicossocial (grupo controle, 70,5 ± 20,5; grupo de casos, 61,4 ± 19,7; p = 0,0420), nas dimensões de saúde escolar (grupo controle, 72,9 ± 21,0; grupo de casos, 55,2 ± 19,8; p = 0,0003) e na presença de comorbidade psiquiátrica (sintomas de depressão e ansiedade) no grupo de casos (p = 0,02). Quanto aos CP, o estudo demonstrou significância estatística para a prevalência de sintomas de depressão (p = 0,01) e ansiedade (p = 0,02). Conclusão: Pacientes com DRC apresentam índices mais baixos de QV e mais comorbidades psiquiátricas, e seus CP são afetados pela doença, com índices maiores de depressão e ansiedade.