El osteocondroma es uno de los tumores óseos más frecuentes, representando el 40% de los tumores de hueso. En la mano supone el 20% de los tumores óseos, a pesar de que sólo el 1% de los osteocondromas se ubica a este nivel. Existen dos teorías respecto a su origen: una que indica que se debe a un defecto del crecimiento fisario y otra que defiende su naturaleza tumoral. Algunos autores recomiendan no tratarlo; sin embargo, se debe extirpar cuando produce sintomatología. Presentamos un caso clínico de osteocondroma gigante en la segunda falange del segundo dedo de la mano derecha de una paciente de 2 años de edad, con deformidad severa y alteraciones funcionales. Realizamos escisión mediante escoplo y curetaje medular con cucharilla y reconstrucción con material osteoconductor, con resultado satisfactorio. Palabras clave Osteocondroma, Tumores óseos, Tumores óseos mano.
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