A polimiosite (PM) é uma enfermidade sistêmica idiopática caracterizada por um processo inflamatório não supurativo que acomete a musculatura esquelética e manifesta-se clinicamente por fraqueza muscular proximal e simétrica. Relatamos um caso interessante e incomum de PM cuja manifestação inicial foi o envolvimento da língua de uma mulher de 54 anos com glossodínia e extensa investigação prévia inconclusiva. Na revisão da literatura realizada encontramos somente uma descrição análoga; portanto, achamos relevante esta publicação, que constitui provavelmente o segundo caso descrito na literatura internacional.
INTRODUÇÃOA polimiosite (PM) é uma doença sistêmica do tecido conjuntivo, cujo achado clínico predominante é a fraqueza muscular proximal e simétrica. Possui incidência variável geograficamente, com cerca de um caso para cada 100 mil habitantes, havendo predominância no sexo feminino. Sua fisiopatologia é desconhecida, e dentre os mecanismos mais prováveis sugere-se injúria muscular mediada por vírus ou insulto microvascular por auto-antígenos musculares (1)(2)(3) . A fraqueza muscular é o principal sintoma que induz a suspeita diagnóstica, sendo simétrica, bilateral e proximal, acometendo músculos da cintura escapular e pélvica e progredindo para a musculatura proximal dos membros (4) . O início é freqüentemente gradual e progressivo. O comprometimento da musculatura esquelética da parede posterior da faringe e do terço proximal do esôfago pode dar origem à disfagia alta, com refluxo de alimentos para vias aéreas altas e disfonia. O comprometimento do flexor do pescoço ocorre em dois terços dos casos, o que pode ocasionar dificuldade para sustentar o pescoço. Os sintomas constitucionais incluem fadiga, febre baixa, perda de peso, artralgia ou artrite de pequenas e médias articulações (5) . O envolvimento cardíaco geralmente se traduz por taquicardia, arritmias, defeitos da condução átrio-ventricular e bloqueios de ramos. Raramente há insuficiência cardíaca congestiva, seja por miocardite, seja por fibrose miocárdica (6) .
ABSTRACT
We present a rare case of tuberculous myositis in a 36-year-old man with long-standing ankylosing spondylitis treated with adalimumab. We review the association between antitumor necrosis factor therapy and tuberculous myositis. Our case illustrates that the index of suspicion of tuberculosis in these patients, even with atypical clinical features, must be very high and emphasizes that this rare infection may occur even with negative tuberculosis screening before therapy was started.
Ankylosing spondylitis (AS) can be associated with extra-articular manifestations, among which we find pulmonary disorders. Fibrosis of the pulmonary apices is seen in up to 30% of the cases, and cyst formation is less common, being seen in advanced cases. Colonization of those cavities is a rare complication. A patient with a diagnosis of AS since 1998 with axial involvement and history of pulmonary tuberculosis treated in 2002 and 2007, developed bilateral aspergillosis of the pulmonary apices associated with zygomycosis and Actinomyces spp. The patient had been hospitalized to investigate complaints of weight loss, nocturnal diaphoresis, productive cough, and lesion in both lung apices. He was submitted to right upper pulmonary lobectomy after identification of a fungus ball on chest X-ray and CT scan, which was confirmed by a fibrobronchoscopy and biopsy for anatomopathological exam. The patient evolved without expansion of the right lung and underwent another fibrobronchoscopy that suggested occlusion of the middle lobar bronchus. Repeat thoracotomy did not confirm the findings of the last fibrobronchoscopy, but the right lung failed to expand. The patient developed septic shock refractory to treatment and died.
rElato dE caso casE rEPort RESUMO Arterite de Takayasu (AT) é uma doença rara caracterizada por vasculite dos grandes vasos, principalmente aorta e seus ramos. A inflamação vascular leva a irregularidades na parede do vaso, causando estenoses e aneurismas. O envolvimento da artéria pulmonar (AP) é freqüente na AT. Apesar disso, o desenvolvimento de hipertensão arterial pulmonar (HAP) é menos comum, alterando o tratamento e o prognóstico dos pacientes. Descrevemos um caso de uma paciente com AT com estenoses múltiplas em artérias pulmonares, HAP e doença cerebrovascular, além de revisão de literatura sobre o assunto.
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