A emergência e a reemergência das doenças infecciosas oferece desafios à saúde pública, gerando demandas para os governos e para a comunidade científica; o que leva à priorização de ações em saúde, estabelecimento de políticas, aprimoramento da vigilância, além da manutenção de uma boa infraestrutura laboratorial e do cumprimento das medidas de biossegurança. As encefalopatias espongiformes transmissíveis são doenças neurodegenerativas, causadas por um agente infeccioso desprovido de material genético, composto por elementos proteicos, altamente estáveis e resistentes aos processos de descontaminação utilizados rotineiramente nos serviços de saúde e assim representam riscos à saúde pública. Este estudo objetivou identificar os óbitos registrados no Brasil causados por príons, para estabelecer medidas de biossegurança relativas aos riscos oferecidos aos profissionais de saúde, no sentido de prevenir doenças ocupacionais. Foram levantados os óbitos por doenças priônicas no Brasil, no período de janeiro de 2005 a dezembro de 2010, utilizando como fonte de obtenção de dados o Sistema de Informações sobre Mortalidade (SIM), do Ministério da Saúde. Foi identificado 1 caso de Kuru e 132 casos de doença de Creutzfeldt-Jakob, do total de 171.223 óbitos causados por doenças infecciosas e parasitárias. Os príons foram classificados quanto ao risco e a seguir foram identificadas as medidas de biossegurança.
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