<b><i>Background:</i></b> Desmoid type fibromatoses has proven to be a diagnostic and therapeutic challenge, as they often appear primarily as a carcinoma of the breast with a high recurrence risk. <b><i>Patients:</i></b> A digital archive search was performed for the period from 2009 to the end of 2018. Inclusion criteria consisted of histological examination of at least the surgical specimen in the reference pathology department and at least a second opinion diagnosis in the reference radiology department. <b><i>Results:</i></b> A total of 14 women and 1 man underwent surgery on desmoid type fibromatosis<b><i></i></b>of the breast. The average patient age was 49 years (range: 22–72 years). The mean tumor size was 2.2 cm (range: 0.8–4.2 cm). The tumor was detectable in mammography in 12 out of 13 patients and in all 15 patients in sonography. MRI was performed preoperatively in 6 patients; in all of the patients, the tumor was visualized with inhomogeneous contrast enhancement. In the imaging procedures, all desmoid type fibromatoses were classified as suspicious. Performing the core biopsy, preoperative histology confirmed desmoid fibromatosis in 12 out of 15 patients. Nuclear stain for ß-catenin was positive in 7 out of 10 patients.<b><i></i></b>Negative staining was found for AE1/A3 in 10 out of 10 and CD34 in 12 out of 12 patients. In all of the patients, a single-stage operation without the detection of border-forming tumor margins was performed. The follow-up interval ranged from 16 to 96 months (mean: 44.86 months, median: 43 months). In this follow-up period, no patient was diagnosed with desmoid tumor recurrence. <b><i>Conclusion:</i></b> In imaging, desmoid type fibromatosis of the breast has typical malignancy-related criteria. Extensive preoperative diagnostics enable the planning of complete primary excision of the lesion and reduce the recurrence risk.

ZusammenfassungPhylloides-Tumore (PT) der Brust werden anhand der Konstellation definierter histologischer Parameter als benigne, borderline und maligne klassifiziert. Die chirurgische Exzision ist die primäre Therapie, aber die Notwendigkeit zur Einhaltung bestimmter Sicherheitsabstände wird für alle drei Kategorien kontrovers diskutiert. Ziel der Arbeit ist eine kritische Stellungnahme zur bestehenden Empfehlung zu Sicherheitsabständen der Resektion.In unserem Brustzentrum wurden retrospektiv anhand der histopathologischen Dokumentationen von 1999 bis 2018 alle Patientinnen mit Phylloides-Tumoren identifiziert und die Fälle insbesondere hinsichtlich des Auftretens von Rezidiven und Multizentrizität ausgewertet.Insgesamt wurde bei 66 Patientinnen die Diagnose eines PT gestellt. Dabei handelte es sich in 38 Fällen um benigne, in 15 um borderline und in 13 um maligne Tumore. Lokalrezidive traten bei einem benignen PT, 7 borderline und 5 malignen PT auf. Zwei initiale borderline PT zeigten dabei eine Progression zu malignen PT. Multizentrizität trat in etwa 20 % der borderline und malignen PT aber nur bei 5 % der benignen PT auf.Die Resektionsgrenzen bei Phylloides-Tumoren sollten abhängig von Dignität und Rezidivierung gewählt werden. In Frage zu stellen ist vor allem, ob ein Sicherheitsabstand bei benignen PT einzuhalten ist. Bei einem Auftreten von Rezidiven von borderline oder malignen PT sollte die Indikation zur Mastektomie eher großzügig gestellt werden.

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