RESUMO: Os autores relatam o caso de uma paciente de 28 anos em que foram diagnosticados múltiplos tumores de células granulares em canal anal, não relacionados com a queixa inicial. O tumor de células granulares é incomum, se apresentando geralmente como um tumor benigno que pode se localizar em qualquer segmento corpóreo. A apresentação no trato gastrointestinal é rara. Na literatura mundial são relatados apenas dois casos em canal anal. São discutidos os aspectos clínicos e diagnósticos do tumor de células granulares no trato gastrointestinal, principalmente no reto e ânus, assim como a terapêutica recomendada. É apresentada também uma revisão com base na literatura mundial, enfatizando a ocorrência do Tumor de Células Granulares em canal anal. O local mais comum é a região anorretal e cólon ascendente. O tumor é benigno, aparece como um nódulo submucoso menor que dois centímetros de diâmetro. DescritoresO relato do caso chama a atenção para a rara apresentação em canal anal. Baseamos esta afirmação em uma revisão da literatura mundial sobre o tema, utilizando os sistemas MEDLINE DATABASE, COCHRANE, LILACS, além de mecanismos de busca da rede global de computadores mais conhecidos. RELATO DO CASOCQS, 28 anos, sexo feminino, negra, solteira, apresentou-se no ambulatório com queixa de dor em ânus iniciada há seis meses, acompanhada de alteração do hábito intestinal (evacuações com intervalos de três dias). Negou eliminação de secreção, muco, pus ou sangue pelas fezes. Referiu que há nove meses teve início de dor em fossa ilíaca esquerda. Não havia histó-ria de neoplasia na família. Relatou exame VDRL positivo em 2001, sendo submetida a tratamento clínico. Exame ProctológicoA inspeção era normal. Ao toque, apresentava tumoração de consistência firme e lobulada, medindo
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