O Linfoma não Hodgkin é uma neoplasia que se origina de mutações no tecido linfático nas células progenitoras B e T, cuja manifestação clínica se caracteriza pelo aumento de gânglios linfáticos e sintomas sistêmicos gerais. Doutro modo, a Síndrome da Cimitarra (SS) é uma variante rara de um grupo de desordens cardiovasculares congênitas, conhecido como retorno venoso pulmonar anômalo parcial, no qual o fluxo venoso pulmonar termina no átrio direito e não no átrio esquerdo. Esse relato descreve uma paciente de 60 anos, natural de Santarém-PA, que foi diagnosticada com Linfoma não Hodgkin difuso de grandes células com imunofenótipo B através de biópsia excisional e padrão imuno-histoquímico e Síndrome da Cimitarra associada, evidenciada na tomografia computadorizada de tórax. Após o diagnóstico do linfoma, conforme diretriz vigente, completou o esquema quimioterápico proposto com resposta completa e permanece em acompanhamento ambulatorial.
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