O enfisema lobar congênito é uma doença na qual as manifestações clínicas, quase sempre, aparecem nos primeiros seis meses de idade. Neste relato, os primeiros sintomas surgiram em uma paciente de 20 anos, quando desenvolveu um pneumotórax espontâneo, acontecimentos esses excepcionais. São revistas as possíveis etiologias dessa malformação congênita pulmonar e são justificadas as razões para a manutenção do tratamento conservador.
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