Systemic mastocytosis (SM) is a rare chronic myeloproliferative neoplasm with only limited epidemiologic data published so far. We aimed to analyze the clinical and molecular diagnostic features, and the prognosis and cumulative incidence of SM cases in a cohort of south-eastern Hungarian patients of 13 year follow up. In the period 2001-2013, 35 consecutive SM cases were diagnosed in our regional centre. Immunophenotype, KIT D816V mutation frequency and clinical characteristics, and the prognosis impact of clinical subtypes were tested and compared with published data. Indolent SM (ISM) was diagnosed in 14 patients, SM with an associated clonal hematologic non-mast cell lineage disease (SM-AHNMD) in 15 patients and aggressive SM (ASM) in 6 patients. The KIT D816V mutation was found in 11/14 (78%) of the ISM cases, in 12/15 (80%) of the SM-AHNMD cases and in 5/6 (83%) of the ASM cases. The life expectancy of ISM patients was better, whereas the SM-AHNMD and ASM groups exhibited a reduced median survival. The cumulative incidence for 13 year of the SM was 0.27/10,000. We detected lower 13 year cumulative SM incidence than of published epidemiologic data due to in our analyses involved only those patients who had bone marrow biopsy and histopathologically confirmed SM. This clinical overview clearly showed that the clinical characteristics differ between ISM (UP, anaphylaxis and osteoporosis) and SM-AHNMD/ASM (cytopenia, eosinophilia and splenomegaly).
Bevezetés: Az extranodalis nasalis típusú natural killer/T (NK/T) sejtes lymphoma (ENKTL) a T-sejtes lymphomák egyik ritka agresszív megjelenésű formája, amely elsősorban sinonasalis és nasopharynx kiindulású. Bár előfordulása ritka a fejlett nyugati országokban, kezelése a hagyományos, agresszív lymphomákban alkalmazott antraciklintartalmú kemoterápiával csekély hatékonyságú. Célkitűzés: ENKTL-esetek előfordulása hazai hematológiai centrumok által gondozott non-Hodgkin-lymphomás betegek között. Módszer: A szerzők négy magyarországi hematológiai centrumban 2003-2015 között kezelt 20 ENKTL-beteg klinikai adatait elemezték. A betegek között 12 férfi és 8 nő volt, medián életkor 49,5 év (22-84 év). Eredmények: Tíz esetben a betegség lokalizált (I-II. stádiumban) volt a diagnózis idején. Kemoterápiás kezelésben részesült 17 beteg (11 CHOP, CHOP-szerű, kettő hyper-CVAD, egy ProMACECytaBom, egy SMILE, kettő egyéb), amelyet hat esetben érintett mezős besugárzással (IFRT) egészítettek ki (40-46 Gy). Az első vonalbeli kezelésre kilenc beteg komplett (CR), három parciális remisszióba (PR) került, három progrediált, két esetben stabil volt a betegség. A medián követési idő 32 (3-113) hónap volt. Öt beteg progresszió, recidíva miatt második vonalban újabb kezelésben részesült (kettő DHAP, egy VIM, egy hyper-CVAD, egy ProMACECytaBom). Második vonalbeli kezelésre CR nem jött létre egy betegben sem. Két esetben első CR-ben autológ őssejt-transzplantáció történt. Következtetés: Az ENKTL kezelésében hatékonyabbak a nem antraciklintartalmú kemoterápiás kezelések. Elsősorban L-aszparagináz-alapú kombinált kemoterápia és egyidejű vagy szekvenciális kemo-radioterápia alkalmazásával a túl-élés és CR aránya javítható. Orv Hetil. 2017; 158(41): 1635-1641.
Absztrakt: Bevezetés: A nagyérvasculitisek nem specifikus klinikai tüneteket okoznak, ami a diagnózist nagyban nehezíti. A betegség korai felismerése és kezelése a későbbi szövődmények elkerülése érdekében fontos. A 18F-FDG-PET az érfalon belüli gyulladást a betegség korai stádiumában is nagy érzékenységgel mutatja ki. A CT a nagyérvasculitis pontos lokalizációjában van segítségünkre. Célkitűzés: A 18F-FDG-PET/CT teljesítőképességének tisztázása a betegség aktivitásának és kiterjedésének megítélésében: klinikailag nagyérvasculitis iránydiagnózisával vizsgált betegekben és relapsus során, valamint a terápiára létrejövő remissio megállapításában. Módszer: A vizsgálatban 43 beteg vett részt. A betegeket a klinikai kérdés alapján csoportosítottuk: primer diagnózis igazolása szteroidnaiv és szteroiddal kezelt betegekben, relapsus, illetve remissio kimutatása. Kontrollként 10, gyulladásos tünetektől mentes tumoros beteget vizsgáltunk meg. Az erek radiofarmakon-felvételének mértékét vizuálisan és kvantitatívan értékeltük. A kvantitatív értékelés során az érszegmentumokban a májhoz viszonyított érfal maximális standard 18F-FDG-felvételi értékét (SUVmax) határoztuk meg. Eredmények: A primer diagnózis céljából végzett 30 vizsgálatból 5 esetben 18F-FDG-aktív nagyérvasculitist mutattunk ki, további 13 vizsgálatból 5 betegben pedig relapsust igazoltunk. A vizuálisan aktív betegek 50%-ában 3 vagy annál több aktív érszegmentumot találtunk. A vizuálisan aktív betegcsoportban szteroid hatására az érfal SUVmax-értéke szignifikánsan alacsonyabb volt a szteroidnaiv betegekhez képest (1,17 ± 0,11 vs. 1,43 ± 0,29; p = 0,005). Két 18F-FDG-aktív nagyér-vasculitises betegben kontrollvizsgálattal remissiót állapítottunk meg. A primer diagnózis céljából vizsgált esetek közül 8-ban egyéb, a nagyérvasculitistől független gyulladásos kórképet mutattunk ki. Következtetés: A 18F-FDG-PET/CT hatékonyan alkalmazható az aktív nagyérvasculitisek diagnosztizálásában. A metabolikus változás nagy érzékenységű megjelenítése mellett az érintett erek pontos lokalizációját is lehetővé teszi. A szteroidterápia befolyásolja az érfalak 18F-FDG-felvételét. Orv Hetil. 2020; 161(20): 829–838.
Background99Tc hydroxyl-disphophonate SPECT-CT (HDP SPECT-CT) is a hybrid imaging technology, which is a new modality in the examination of the sacroiliac joint. It is a high resolution, low dose structural computer tomography scan fused with a functional metabolism recording. Our aim was to investigate whether it is comparable in sensitivity with MRI, to analyse quantitatively the radioisotope uptake, to assess its potential in the assessment of inflammatory activity, and in the diagnosis of spondylarthitis (SpA).ObjectivesSeventeen patients (9 women, 8 men, mean age 35 years) were involved into the study from July 2016. The patients were selected according the following clinical features: inflammatory type low back pain raising the suspicion of axial SpA,17 elevated CRP level,6 HLA-B27 positivity,8 associated oligo- or polyarthritis,5 dactylitis,1 enthesitis,1 psoriasis,1 uveitis1 and inflammatory bowel disease.1 All patients were therapeutic-naive for glucocorticostreroids, DMARDs or TNF-α inhibitors.MethodsFirst, we performed examination of the sacroiliac joint with X-ray, to exclude those patients, who already had radiographic lesions. Then an MRI was performed in the following sequences: T2- weighted STIR for the bone marrow oedema (BME) and T1-weighted sequence for the fat metaplasia (FM). The HDP SPECT/CT was used within one week to examine the sacroiliac joint. Thereafter, the MRI images were fused with HDP SPECT/CT images. On the MRI images the BME (active lesion) and FM (chronic lesion), on the CT scans the sclerotic lesions (SCL, chronic lesion) were drawn manually as volume of interest (VOI). Uninvolved cortical areas were drawn on the different modality slices as reference region (ref). Then, we determined the isotope (99mTc-labelled HDP) uptake of the different lesions and areas.ResultsFour active sacroileitis and five chronic sacroileitis without active lesions were diagnosed according to the MRI results. On the other 8 patient’s sacroiliac joints images (MRI, scintigraphy, CT scans), no inflammation-related lesions were observed. The MRI and HDP SPECT-CT findings were 100% concordant. The isotope uptake of BME was the highest, the radioisotope uptake of sclerotic lesions was moderate, whereas the isotope uptake of FM lesions was not different from the HDP uptake of reference regions.ConclusionsAccording to the initial results, the different MRI lesions have different isotope uptake, which suggests, that the HDP SPECT/CT can distinguish the early and chronic stage of axial SpA from chronic lesions. Thank to whole body imaging technique we can have further information about disease activity and extent. The presented data are the first of our prospective study, and examinations of new patients are still in progress and we plan to investigate our SpA patients in remission to explore the utility of this new method in subclinical activity assessment. We also plan to investigate the corner lesions of the spine to find other potential uses of the HDP SPECT-CT imaging in SpA.Disclosure of InterestNone decl...
scite is a Brooklyn-based organization that helps researchers better discover and understand research articles through Smart Citations–citations that display the context of the citation and describe whether the article provides supporting or contrasting evidence. scite is used by students and researchers from around the world and is funded in part by the National Science Foundation and the National Institute on Drug Abuse of the National Institutes of Health.
hi@scite.ai
10624 S. Eastern Ave., Ste. A-614
Henderson, NV 89052, USA
Copyright © 2024 scite LLC. All rights reserved.
Made with 💙 for researchers
Part of the Research Solutions Family.