O presente artigo trata-se de uma revisão integrativa tendo como objetivos conhecer a fisiopatologia da síndrome de Williams-Beuren e suas consequências no atraso psicomotor da criança e elaborar um plano de cuidados com base nos diagnósticos reais e potenciais elencados baseando-se na taxonomia NANDA 2018-2020, a partir da emergência do tema numa realidade de atenção primária de Curitiba, vivenciada por acadêmicas de enfermagem, por meio da metodologia da problematização, utilizando o Arco de Maguerez, aplicado a um caso fictício. Para a teorização, realizada busca em base de dados, sendo eleitas BVS, Pubmed e Scielo, resultando no total de 27 artigos. A partir do esclarecimento da complexidade cromossômica envolvida na síndrome e as complicações decorrentes da expressividade dessa alteração, compreende-se que a atuação de enfermagem na atenção primária frente à Síndrome de Williams-Beuren aborda integralmente a criança desde seu nascimento e contínuo acompanhamento do desenvolvimento ao longo da vida, pois por meio da monitorização, faz-se possível a prevenção, identificação e intervenção diante das complicações inerentes à síndrome.
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