Objetivo: Avaliar a qualidade de vida de crianças e adolescentes portadores de cardiopatias congênitas com fisiologia univentricular após operação de Fontan. Métodos: Aplicado o módulo cardíaco do questionário Pediatric Quality of Life Inventory TM (PedsQLTM 3.0) em indivíduos de 8 a 18 anos e que haviam realizado a operação de Fontan. Realizada análise estatística descritiva e inferencial utilizando-se dos testes exato de Fisher, t não pareado e Mann-Whitney. Admitiu-se erro alfa de 5%. Resultados: O questionário foi aplicado em 10 indivíduos com a operação de Fontan e em 27 sem cardiopatia (grupo controle). A média de idade geral foi de 12,7 anos. Foi detectada qualidade de vida reduzida de forma geral no grupo Fontan em relação ao controle. Destaque para o eixo que avaliou autoimagem e aparência perante a sociedade na qual obteve-se notas muito próximas e, em alguns critérios, até maiores para o grupo Controle. Também relevante o excesso no uso de anticoagulantes de difícil manejo no grupo Fontan. Conclusão: A qualidade de vida das crianças e adolescentes portadoras de cardiopatias congênitas de fisiologia univentricular após operação de Fontan mostrou-se reduzida e as medidas a nível multidisciplinar podem ser aperfeiçoadas a fim de impactar positivamente de uma forma geral.
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